Белодробна саркоидоза

саркоидоз легких фото Саркоидозата на белите дробове е системно заболяване, придружено от образуването на грануломи, състоящи се от клетки на Пирагов-Лангханс и епителни клетки. Грануломите също са диагностичен признак, който се открива чрез микроскопско изследване, но саркоидни възли не са придружени от каузна некроза и отсъстват туберкулозни микобактерии. Нодулите също се сливат, когато растат и образуват джобове с различни размери.

Не само белите дробове, но и много органи са засегнати в саркоидозата. Най-често това са лимфни, интраторакални, трахеобронхиални, бронхопулмонарни възли, далак и черен дроб. Възможно е органите на зрението, костите, ставите, нервната система, сърцето, паротидните жлези, кожата да са повредени. Въпреки това, саркоидозата на белия дроб може да отнеме много време без клинични прояви. Също така, тя не се предава от пациента на пациента и не е заразна.

Етиологията е неизвестна за днес. Хората от всяка възраст са податливи на болестта, но сариксът на белите дробове при децата е рядък. Известно е само, че саркоидозата на белите дробове има расови и географски особености. Например, за 100 000 чернокожи, 36-64 души, които имат саркоидоза в Съединените щати, имат 100-14 светлинно одрани популации от 10-14 случая. В Европа има 40 случая на 100 000 души, но честотата в скандинавските страни е много по-висока.

При саркоидоза в бронхиалните стени и в белите дробове се образуват грануломи от два вида:

• Първият тип е склерозиран или щампован. Грануломи с малък размер, които имат граница от заобикалящите ги тъкани, както и клетки от съединителната тъкан - фибробластите обграждат грануломите;

• Вторият вид са големи грануломи, които нямат ясни граници.

Доста често, саркоидните грануломи са объркани с туберкулозата. За точно определяне на диагнозата е необходимо да се проведе лабораторно проучване на тъканите.

В зависимост от мястото, заболяването се разделя на саркоидоза на вътреорезалните жлези и бели дробове, лимфни възли, дихателна система с лезии на други органи и саркоидоза на общата форма.

На хода на болестта се разделя на:

- Фазата на регресия (обратно развитие, спиране на процеса). Съпътстващи обратното развитие на резорбция, уплътняване и рядко достатъчно калциране на саркоидни грануломи, образувани в лимфните възли и белодробната тъкан;

- фаза на стабилизиране;

- Фаза на влошаване или активна фаза.

Директно върху скоростта, с която се увеличават промените, саркоидозата на белите дробове е разделена:

- хронична саркоидоза;

- Забавена саркоидоза;

- Прогресивна саркоидоза;

- Абортивна саркоидоза.

Причини за саркоидоза на белите дробове

Странно е, че истинските причини за саркоидоза на белите дробове все още не са известни. Някои учени считат за генетично заболяване, други са, че саркоидозата на белите дробове възниква от увредената работа на човешката имунна система. Съществуват и предложения, че причината за развитието на саркоидоза на белите дробове е биохимично разстройство в организма. Но в момента повечето учени смятат, че комбинацията от горните фактори е причина за развитието на белодробна саркоидоза, въпреки че никоя от разширените теории не потвърждава естеството на произхода на болестта.

Учените, изучаващи инфекциозни болести, предполагат, че протозоите, хистоплазмата, спирохтите, гъбите, микобактериите и други микроорганизми са причинителите на белодробната саркоидоза. А също и ендогенни и екзогенни фактори могат да бъдат причина за развитието на болестта. По този начин днес се счита, че саркоидозата с лек полиетилен произход е свързана с биохимични, морфологични, имунни смущения и генетичен аспект.

Налице е заболеваемост сред хората от определени специалности: пожарникари (поради повишени токсични или инфекциозни ефекти), механици, моряци, мошеници, селскостопански работници, пощенски служители, химически работници и здравни работници. Също така, при хора с тютюнева зависимост се наблюдава саркоидоза на белите дробове. Наличието на алергична реакция към някои вещества, които се възприемат от организма като чужди поради нарушена имунореактивност, не изключва развитието на саркоидоза на белите дробове.

Каскадата от цитокини е причина за образуването на саркоиден гранулом. Те могат да се образуват в различни органи, а също така да се състоят от голям брой Т-лимфоцити.

Преди няколко десетилетия е имало предположение, че саркоидозата на белите дробове е една от формите на туберкулоза, причинена от отслабени микобактерии. Според последните данни обаче е установено, че това са различни заболявания.

Саркоидозата на белите дробове започва с включването на алвеоларната тъкан в патологичния процес и развитието на интерстициален пневмонит или алвеолит.

Симптоми на саркоидоза на белите дробове

При саркоидоза на белите дробове няма ясна клинична картина, тъй като често има асимптоматичен курс. Например, при повечето пациенти интрахоракалната лимфоидно-левкемична форма на заболяването не е клинично очевидна. По-голямата част от саркоидозата на белия дроб се подозира в присъствието на лимфаденопатия на корените на белите дробове. Признаци на саркоидоза на белите дробове са: възлово еритема , болка в ставите, треска, задух, кашлица с храчки, гръдна болка, неспокоен сън, безсъние, нощем потене. Често има и треска, загуба на тегло, загуба на апетит, повишена умора, слабост, безпокойство, тежко неразположение.

Саркоидозата на белите дробове се разделя на три етапа: първичен, медиастинален белодробен и белодробен.

Симптомите на ранната фаза на саркоидоза са подобни на тези на много други заболявания: неприемливо безпокойство, слабост, нарушения на съня и др. Честият признак на саркоидоза на белите дробове е умората, която се усеща сутрин (човек го чувства без да излезе от леглото), а следобед , На този етап, по правило, има асиметрично и двустранно увеличение на лимфните възли: трахеобронхиална, паратрахеална, бифуркация, бронхопулмонарна.

Вторият етап на саркоидоза на белите дробове се проявява чрез симптоми, характерни за заболявания на дихателните пътища: болка в гърдите, ставите, кашлица, хрипове, недостиг на въздух, слабост. Не се изключва развитието на възпалителния процес в подкожната мастна тъкан на кожните съдове. Този стадий на саркоидоза на белите дробове се съпровожда от двустранно разпространение (милиарда, фокална), инфилтрация на белодробна тъкан.

Третият етап включва комбинация от симптоми на първия и втория етап на саркоидоза на белите дробове. Съществуват обаче интензифицирани мокри и сухи рейки, болка в засегнатата област на белите дробове, хрупкави и хриптящи звуци, артралгия. Също така, третият етап се проявява чрез поражение на лимфните възли, паротидните жлези (синдром на Херфорд), очите и други органи, които не са свързани с дихателната система. Не е изключено поражението на мозъчните нерви, образуването на кисти в костите, разширяването на черния дроб.

Последният стадий на саркоидоза на белите дробове може да се прояви чрез тежка фиброза или пневмосклероза на белодробната тъкан и няма увеличение в интраторакалните лимфни възли. Нарастването на емфизем и пневмосклероза се дължи на образуваните конгломерати, по време на прогресирането на заболяването. Също така, болестта се проявява в кардиопулмонална недостатъчност.

Саркоидозата на белите дробове, докато се развива, се проявява като екстрапулмонарни симптоми, тъй като са засегнати съседни тъкани.

Саркоидозата, напускаща белите дробове, удряйки далака и черния дроб, не е клинично очевидна. Ултразвуковото изследване може да покаже леко увеличение на вътрешните органи. В случай на значително увеличаване на черния дроб, пациентът изпитва тежест в горния десен квадрант. Пациентът ще се оплаче от загуба на апетит, но функциите на далака и черния дроб няма да бъдат нарушени. Понякога се развиват цироза на черния дроб и холестаза.

Разликите между грануломатозен и саркоиден хепатит са неясни. Съвсем редки са стомашните грануломи. Мезентериалната лимфаденопатия причинява болка в корема.

Въздействието върху ставите и костите, болестта не е клинично видима, но при пациентите ензимите могат да бъдат увеличени. Понякога се развива остра или мътна миопатия, придружена от мускулна слабост. Може би появата на болка при движение. Обаче, костни лезии в саркоидозата на белите дробове се различават от артрита по това, че по-малко увреждат ставите и костите. Не се изключва развитието на лимфаденопатия на корените на белите дробове, възловата еритема, остър полиартрит, остеопения.

Ако има увреждане на миокарда, основният симптом на заболяването ще бъде епизодична замайване , а сърдечният ритъм също ще бъде нарушен. Не се изключва внезапната смърт в случай на силно уплътняване на грануломи на сърдечния мускул. Белодробната артериална хипертония или кардиомиопатията допринасят за развитието на сърдечна недостатъчност. Перикардитът рядко се развива.

Саркоидозата на белите дробове има значителен ефект върху нервната система. Възможно е да има загуба на чувствителност, едностранна парализа на лицето, поглъщане е по-трудно, парализа на крайниците, замаяност. Невропатията на осмия череп нерв води до загуба на слуха. Не се изключва развитието на невропатия на оптичния нерв и периферна невропатия, полифагия.

Ако при саркоидоза на белите дробове бъбреците са били увредени, хиперкалциурията най-често се проявява. Невропалициноза, изискваща бъбречна трансплантация, нефролитиаза, причинена от хронична бъбречна недостатъчност и интерстициален нефрит също се развива.

Когато визуалните органи са повредени, възниква усещане за парене, лигавиците стават червени, чувствителността към светлина се увеличава и се появява лакмация. Болестта се съпровожда и от повишено налягане (вътреочно). Вторична глаукома, оптичен неврит, дакрилоцитит, хориоретинит, иридоциклит и конюнктивит се развиват. При отсъствие на лечение прогресията води до слепота, но най-често се решава спонтанно.

При кожни лезии, върху тялото се образуват червеникави нодули със среден размер. Тежко увреждане на кожата рядко се наблюдава. Набъбречната еритема се развива: на предната повърхност на долния крайник се появяват твърди възли от червен цвят. Неспецифичните лезии включват подкожни възли, папули, макули, петна, хиперпигментация и хипопигментация. Не се изключва развитието на холеротичен лупус: на ушите, устните, бузите и носа се появяват изпъкнали петна.

При саркоидозата лимфните възли обикновено не се уголемяват, а понякога се наблюдават само разширени лимфни възли в слабините или на шията. В някои случаи има цервикална или лека периферна лимфаденопатия.

Етапи на саркоидоза на белите дробове

В своето развитие, саркоидозата на белите дробове е разделена на четири етапа:

• 0 етап е асимптоматичен. Пациентите, подложени на превантивни медицински прегледи, няма да бъдат диагностицирани с болест дори при рентгенови лъчи;

• на 1-ва степен белодробната тъкан остава непроменена, но има малки увеличения в интраторакалните лимфни възли;

• в 2-ра степен, се наблюдава патологичен процес в белодробната тъкан, а хибридните лимфни възли са значително увеличени;

• Етап 3 е придружен от значителни промени в белодробната тъкан, но лимфните възли не се увеличават;

• Етап 4 е придружен от образуване на фиброза - необратим процес на затягане на белодробната тъкан с образуването на белези върху нея (белодробната тъкан е заменена с съединителна).

Първите три етапа не са клинично видими. Пациентите могат да научат за наличието на саркоидоза на белите дробове само въз основа на резултатите от профилактично рентгеново изследване по време на изследването. Промените в белодробната тъкан ще бъдат забележими в снимките. Рядко има пациенти с ранни стадии на саркоидоза на белите дробове, при които се повишава телесната температура, разширяват ставите на ставите, лимфните възли се разширяват.

Диагностика на белодробна саркоидоза

Диагностицирането на саркоидозата на белите дробове не е толкова просто, но е възможно, независимо от етапа. Тя изисква точна медицинска история, всички клинични прояви, лабораторни кръвни тестове (ускоряване на ESR, еозинофилия, левкоцитоза, повишаване на глобулините). Необходимо е също така да се извърши рентгенова, ултразвукова, компютърна и магнитно-резонансна томография, биопсия с бронхоскопия и с допълнително хистологично изследване, радионуклидни методи. Специалистът решава за необходимостта от ултразвуково изследване с фина игла биопсия на лимфните възли. Винаги на пациента се дава общ тест за урина и функционален тест на бъбреците и черния дроб. В случай на усложнения ще бъде планирано допълнително проучване.

Острият ход на саркоидоза на белите дробове се характеризира с промяна в лабораторния кръвен индекс, което показва възпалителен процес: значително или умерено увеличаване на ESR, лимфо- и моноцитоза и еозофилия. Въпреки това кръвната картина може да е нормална при саркоидоза на белите дробове. Левкоцитозата ще се прояви, ако костният мозък, далакът и черният дроб са засегнати. За да се изключат бъбречните увреждания, се правят тестове на урина, се определят функционални тестове (урея на урея в кръвта, креатин).

По време на рентгеновото изследване могат да се открият по-характерни промени. MRI и CT на белите дробове могат да открият туморно подобно уголемяване на лимфните възли, особено в корена, фокални дисеминации: фиброза, емфизем, цироза на белодробната тъкан.

Повечето пациенти имат положителна реакция на Kveim - след интрадермално инжектиране на специфичен антиген (субстрат на саркоидната тъкан на пациента) 0,2 ml се образува червено-червена нодула.

По време на биопсията с бронхоскопия могат да се открият директни и индиректни признаци на саркоидоза на белите дробове: разширени съдове в лигавиците на лобарните бронхи, както и саркоидни лезии на техните лигавици (наличие на брадавици, туберкули, плаки), признаци на уголемени лимфни възли на мястото на бифуркация, атрофичен или деформиращ се бронхит ,

По-надежден метод за диагностициране на саркоидоза на белите дробове е хистологично изследване на биологичен материал, взет по време на бронхоскопия, отворена белодробна биопсия, трансторакална пункция, предварително оцветена биопсия, медиастиноскопия. В биологичния материал специалистите определят елементите на гранулома (епителиоид) без признаци на перифокално възпаление и некроза.

Ангиотензин-конвертиращият ензим (АСЕ) е маркер на активността на процеса и в саркоидозата на белия дроб значително се повишава съдържанието му в кръвта. Също така повишено ниво на калций в урината и кръвта е доказателство за наличието на усложнения в тялото.

За да се изключи туберкулозата , е необходимо да се проведе туберкулинов тест на Mantoux. Ако тялото има активна форма на белодробна саркоидоза, тестът Мантукс обикновено е отрицателен, но има изключения.

Независимо от факта, че за диагностицирането се изисква да се извършват много медицински манипулации, то е правилната диагноза, която ви позволява да изберете правилното лечение.

Лечение на белодробна саркоидоза

Саркоидозата на белите дробове при повечето пациенти е придружена от спонтанна ремисия и поради тази причина в продължение на 8 месеца пациентът ще бъде под наблюдение. Това ви позволява да определите прогнозата и необходимостта от специфично лечение.

По правило, при леки форми на заболяването, които протичат без влошаване, лечението не се предписва. Дори при малки промени в белодробната тъкан и в задоволително състояние на пациента се извършва само наблюдение. Това се дължи на факта, че грануломите, образувани в белите дробове, се разтварят и саркоидозата на белите дробове минава сама по себе си.

Тежките форми на белодробна саркоидоза изискват лечение, тъй като съществува риск от усложнения до смъртоносен изход. Не се изключва развитието на туберкулоза и сериозни заболявания на други органи.

В случай на белодробна саркоидоза се предписва дълъг курс на антиоксиданти (ацетат, токоферол, ретинол и др.), Имуносупресори (Azatioprine, Rezokhin, Delagil), противовъзпалителни лекарства (индометацин), стероидни средства (преднизолон). Ако пациентът е с непоносимост към преднизолон, се предписват нестероидни противовъзпалителни средства (нимезулид, диклофенак). Средният ход на лечението продължава 8 месеца, но при тежки заболявания този период може да е по-дълъг. В редки случаи специалистите предписват лекарства против туберкулоза.

По правило през първите 4 месеца преднизолон трябва да се приема на 30-40 mg на ден, след което дозата се редуцира до 5-10 mg. Вземете това лекарство е необходимо в продължение на няколко месеца. След 24-48 часа лекарят предписва глюкокортикостероидни препарати в случай на странични ефекти върху преднизолон. Също така в хода на лечението се включват анаболни стероиди и калиеви препарати (Nerobol, Retabolil).

Лечението винаги зависи от активността, прогресията и тежестта на курса на саркоидозата на белите дробове. В случай на комбинирана терапия, която включва дексаметазон или преднизолон, лекарствата се редуват с нестероидни противовъзпалителни средства (индометацин, Voltaren).

В редки случаи се предписват инхалирани глюкокортикоиди за тежка кашлица. Те допринасят за намаляване на кашлицата при пациенти с ендоброниални лезии. В редки случаи лезиите на очите и кожата ще бъдат насочени към локални глюкокортикоиди.

Клиничното проследяване на пациентите се извършва от фтизиатрик. Пациентите с белодробна саркоидоза се разделят на две диспансерни групи:

♦ Първата група включва пациенти с активна болест;

Групата за оценка на въздействието включва хора, чиято диагноза първо е диагностицирана;

Групата IB включва хора, чието състояние се е влошило, рецидиви след определен курс на лечение;

♦ Втората група включва хора, които имат неактивна форма на болестта.

Пациентите също трябва да обърнат специално внимание на диетата. Таблетната сол трябва да бъде ограничена и да се консумира колкото се може повече продукти, обогатени с протеини. За да се възстанови имунитетът към терапия, е необходимо да се включат лечебни и годни за консумация растения, които да концентрират определени БАС (биологично активни вещества) - цинк, манган, силициев диоксид и други минерали.

Необходимо е да се ядат хранителни растения, които имат имунокорективни свойства - chokeberry, сурови слънчогледови семена, отвара от млади филизи от змияр морски зърнастец, орехи, морско кале, благороден лавров, нар, босилек, бобови растения, листа и касис. От ежедневната диета трябва да се изключат следните продукти: млечни продукти, сирене, захар, брашно.

Саркоидозата на белите дробове при деца също се лекува от фтизиатър. Медицинският курс се избира индивидуално, в зависимост от състоянието на детето. С оглед на превенцията е необходимо да се овладее детето, да се привикне към ежедневното физическо възпитание, да се следи комуникацията му за предотвратяване на белодробни заболявания. Също така е необходимо зеленчуците и плодовете да се включат в ежедневната си диета. Децата, които са имали саркоидоза на белите дробове, трябва да бъдат обяснени, че в бъдеще те не трябва да пушат. Родителите трябва да защитават детето от различни контакти с химикали. Много продукти за почистване съдържат голям брой химикали, които детето не трябва да диша.

Също така, много пациенти в курса на лечение включват народни средства. Например, от лечебни билки (невен, горалте, градински чай, риган) се приготвя отвара у дома, което трябва да се приема три пъти дневно в продължение на 1,5 месеца, преди да се яде по 50 ml. Също така популярна е тинктурата на водка и растително масло. Той се смесва с 50 ml и се приема 3 пъти дневно през цялата година. Наблюдавани са случаи на пълно възстановяване поради тази тинктура. Все още е възможно да се разрежда в топла вода от 20% тинктура от прополис и на чаша вода с 10-15 грама от агента ще бъде достатъчно. Вземете го в рамките на 15 дни 40 минути преди хранене.

Повечето пациенти в ранните стадии на заболяването предпочитат лечение с народни средства. В случай на прогресия на заболяването такива методи стават неефективни. Всеки пациент трябва да разбира, че повечето билки имат страничен ефект. Поради тази причина лечението на саркоидозата на белите дробове с народни средства обикновено е причина за влошаване на общото състояние.

Тъй като рядко се диагностицира саркоидозата на белите дробове, все още не е развита специална диета, но трябва да се поддържа здравословен начин на живот. Сънят и храненето трябва да са пълни. Препоръчва се да останете на открито възможно най-дълго и да се упражнявате. Независимо от това, трябва да се избягва директният контакт със слънчевата светлина (строго забранено ползване на слънчеви бани). Също така избягвайте контакт с пари от химически течности, прах, газове.

Прогноза на белодробна саркоидоза

По правило симптомите на саркоидоза на белите дробове преминават без лечение. В 60% от случаите след 9 години пациентите не се откриват след диагностициране. След няколко месеца може да изчезне обширното възпаление на белите дробове и разширяването на лимфните възли. Около 75% от пациентите, които имат само уголемяване на лимфните възли и само белодробни увреждания, се възстановяват напълно в рамките на 5 години.

Най-благоприятните ефекти от белодробната саркоидоза са за пациенти, при които заболяването не се е разпространило извън гърдите, особено ако е започнало с еритема нодос. В 50% от случаите има рецидиви.

Въпреки факта, че често пациентите се възстановяват спонтанно, проявите и тежестта на белодробната саркоидоза са доста променливи. В повечето случаи е необходим повторен курс на глюкокортикоиди. Поради тази причина е необходим редовен мониторинг за откриване на рецидиви. В 90% от случаите, когато възникне спонтанно възстановяване, се появяват рецидиви през първите две години след диагностицирането. В 10% от случаите се наблюдават рецидиви след две години. Пациентите без ремисия в рамките на две години ще имат хронична форма на белодробна саркоидоза.

Саркоидозата на белите дробове обикновено се счита за хронична при 30% от пациентите и 10-20% от нейния постоянен курс. Болестта се смята за фатална в 5% от случаите. Най-честата причина за смъртта е белодробна фиброза с респираторна недостатъчност, след която се проявява белодробен кръвоизлив поради аспергилома.

По-неприятни последици от саркоидозата на белите дробове се наблюдават при пациенти с екстрапулмонарно заболяване и при индивиди от афро-американска раса. В 89% от случаите възстановяването се случва в европейските страни. Признаци за благоприятен резултат са наличието на остър артрит и възловата еритема. Неблагоприятните признаци на белодробна саркоидоза обаче са: широко белодробно заболяване, миокардни заболявания, нефрокалциноза, невросаркоидоза, хронична хиперкалцемия, увеит. В 10% от случаите се развиват респираторни и очни наранявания.