полицитемия

Полицитмията е заболяване, характеризиращо се с увеличаване на обема на еритроцитите в кръвния поток. Това заболяване може да бъде едновременно основно обусловено и вторично възниква в резултат на излагане на някои основни причини. Както първичните, така и вторичната полицитемия са доста сериозни заболявания, които могат да доведат до сериозни последици.

Така че основната или истинската полицитемия се проявява в появата на туморен субстрат в костния мозък и увеличено производство на червени кръвни клетки. Следователно, в напредналите етапи, тази лезия нараства по размер и измества всички други субстрати от костния мозък - предшественици на бъдещите кръвни клетки.

Вторичната полицицемия се появява в напълно различни ситуации, но една от водещите полицитемия е общата хипоксия (изпадане от кислород) на тялото. По този начин, вторичната полицитемия е индикатор за определени патологични процеси в организма, възникващи като компенсаторна реакция.

Истинска полицитемия

Истинската полицитемия е заболяване с чисто туморен произход. Основното в това заболяване е, че червеният костен мозък е засегнат от стволовите клетки или по-скоро от потомствените клетки на кръвните клетки (наричани още полипотентни стволови клетки). В резултат на това броят на еритроцитите и други еднородни елементи (тромбоцити и левкоцити) рязко се увеличава в организма. Но тъй като тялото е приспособено към определена норма на съдържанието им в кръвта, всяко превишаване на границите ще доведе до определени нарушения в тялото.

Истинската полицитемия се различава доста злокачествено и е трудно да се лекува. Това се обяснява с факта, че практически е невъзможно да се повлияе основната причина за появата на истинска полицитемия - мутирала стволова клетка с висока митотична активност (способност за разделяне).

Ясен и характерен признак на полицитемия ще бъде плеторичният синдром. Това се дължи на високото съдържание на еритроцити в канала. Този синдром се характеризира с лилаво-червено оцветяване на кожата със силен сърбеж.

Истинската полицитемия има три основни етапа, които са подредени според активността на процеса. Първият етап е височината. На този етап ще се образуват първите промени в костния мозък и ще се оформи променената хемопоеза. Степента на почистване е почти невъзможно да се открие клинично. Най-често на този етап диагнозата на истинската полицитемия е рандомизирана, например при извършване на кръвни изследвания за диагностициране на друга болест.

След етапа на подуване се проследява етапът на клиничните прояви: всички клинични признаци на това заболяване, синдром на чума, сърбеж на кожата , разширена далака ще се появят тук. След стадия на клиничните прояви ще се появи крайният етап - анемичен. С него ще се открият всички същите клинични признаци, както и диагностичните симптоми на "разрушаването" на костния мозък (благодарение на постоянната хиперплазия на костния мозък).

Важно е да се отбележи, че истинската полицитемия е страховито заболяване, дължащо се на неговите усложнения. Повишеният брой еритроцити и тромбоцити ще доведе до повишена тромбоза и развитие на тромботични увреждания на тялото. В допълнение, общото кръвно налягане се увеличава, което може да доведе до персистираща артериална хипертония и хеморагични инсулти, последвано от вътречерепен кръвоизлив и смърт.

Полицитмия на причината

В полицицемията основната проява ще бъде увеличаването на кръвния поток, по различни причини, на броя на червените кръвни клетки. Причините за този механизъм ще зависят от вида на полицитемия. Има полицитемия от абсолютен и относителен тип.

При абсолютна полицитемия има директно увеличение на обема на червените кръвни клетки в кръвния поток. Абсолютната полицитемия включва истинска полицитемия, полицитимия при хипоксични състояния и обструктивни белодробни заболявания, хипоксия, свързана с бъбречни и надбъбречни лезии. За всички тези състояния има повишен синтез на червени кръвни клетки.

При истинска полицитемия еритроцитите интензивно синтезират туморните хиперпластични участъци на костния мозък, хипоксията ще предизвика ретроградно увеличаване на броя на еритроцитите в кръвта и с някои бъбречни лезии синтезата на еритропоетин, основният хормон, който е отговорен за предизвикване на образуването на нови червени кръвни клетки, може да се увеличи.

При относителна полицитемия, обемът на еритроцитите ще се увеличи поради намаляване на плазмения обем. В нормата на плазмата, около 5% повече от кръвните клетки. При загуба на плазма това съотношение се нарушава, плазмата става по-малка. Основният парадокс е, че при относителни полицитии, броят на червените кръвни клетки не се променя буквално - той остава в рамките на нормалния диапазон. Но поради намаляването на плазмената кръв в съотношението на плазмата: единни елементи, те стават по-големи - техният "относителен" брой нараства.

Така че относителната полицитемия включва такива инфекциозни заболявания като холера, дизентерия и салмонелоза. Те имат тежко повръщане и диария, което води до загуба на значителни вътрешни водоизточници, включително плазма, от тялото. В допълнение, за намаляване на обема на плазмата и развитието на относителна полицитимия може да доведе до изгаряния, както и излагане на хора на високи температури, което ще доведе до повишено изпотяване.

Необходимо е също така да се обърне специално внимание на двете най-чести причини за полицитемия: туморна лезия на червения костен мозък и ефекти върху синтеза на червени кръвни клетки от хипоксия.

Туморното увреждане на червения костен мозък е от съществено значение за развитието на първичната или истинската полицитемия. С този тип полицицемия се появява мутация на геномното ниво на стволовата клетка и започва да се дели неконтролируемо, създавайки нови туморни клонове. Важно е да отбележим, че тези полипотентни стволови клетки са "алфа и омега" на всички бъдещи кръвни клетки: червени кръвни клетки, левкоцити и тромбоцити. Тези полипотентни клетки претърпяват определена диференциация по време на растежа си и образуват три основни сектора на хематопоезата по отношение на броя на елементите: еритроцити, тромбоцити и левкоцити. След това, от всяко кълно, постепенно се раждат еднородни елементи.

Но при истинска полицитемия, полипотентната стволова клетка вече има генетичен дефект и синтезира точно същите дефектни задни прогениторни клетки на хематопоезата. В резултат на това тези клетки са част от хематопоетичните кълнове и, както и техните предшественици, се разделят интензивно, създавайки огромен брой еднородни елементи. По този начин се формират два патологични процеси с истинска полицитемия: излишък от нормални нива на еритроцитите и едновременна хиперплазия (увеличаване на размера) на засегнатата хемопоеза.

Ефектът на хипоксията върху тялото има редица патологични явления, сред които развитието на вторична полицитимия играе важна роля. Причината за вторична полицитемия при хипоксия се обяснява с факта, че тялото се опитва да компенсира липсата на кислород в тялото, синтезирайки нови червени кръвни клетки. Това се дължи на ефекта на хипоксия върху бъбреците, по време на който последният произвежда специално вещество - еритропоетин. Това е еритропоетин, който задейства процесите на диференциране на полипотентните стволови клетки в ретикулоцити (прекурсорите на еритроцитите) и по-нататъшното образуване на нови еритроцити. Поради това под влияние на хипоксия върху хематопоезата може да бъде проследена следната връзка: колкото по-силен е ефектът върху тялото, толкова повече еритропоетин ще бъде синтезиран от бъбреците и колкото повече ще се получи еритроцитната част на костния мозък, синтезирайки нови червени кръвни клетки.

Полицитемия Симптоми

Основният и може би най-важният признак на полицитемия ще бъде така нареченият "синдром на плетора". Този синдром се причинява от увеличаване на обема на всички кръвни елементи и общото изобилие.

Основата на плеторичния синдром ще бъдат оплакванията на самите пациенти, както и нарушения, които могат да бъдат определени с помощта на обективни изследвания.

Сред оплакванията на пациентите главните показатели за синдрома на плетора ще бъдат постоянни главоболия, които ще се редуват със замаяност. Освен това плеторичният синдром винаги ще придружава оплакванията от сърбеж на пациентите. Произходът му се обяснява с факта, че при истинска полицицемия има масивен синтез на мастоцити със специални вещества - простагландини и хистамини, които, действайки върху хистаминовите рецептори, ще доведат до появата на силен, понякога дори непоносим сърбеж на кожата. Между другото, една от класическите и характерни полицитии е специфичната природа на тази сърбеж на кожата - тя може да се увеличи няколко пъти след контакт с кожата с вода (с вани, душ или дори с просто измиване). Но е важно да знаем, че изобилието е знак за строга истинска полицитемия. При вторичната полицитемия кожното оцветяване няма да претърпи такива значителни промени.

В допълнение към горните оплаквания, пациентите ще посочат и промени в ръцете. Тези промени се наричат ​​еритромелалгия. Кожата на четките ще бъде характерен "червено-цианотичен" цвят. Освен това, промяна в цвета на ръцете и пръстите ще бъде придружена от силна болка в засегнатите области, която ще се случи при всеки контакт с всяка повърхност. Причината за това състояние е същата като при плеторичен кожен сърбеж - производството на голям брой хистамини.

Обективно можете да определите наличието на пациенти с полицицемия със специфичен цвят - кожата ще бъде цианотично червено, понякога дори череша. Също така, ще има значителни промени от сърдечно-съдовата система. Най-характерните за тях са: излишък на кръвно налягане и развитие на тромбоза. Характерна черта на промените в кръвното налягане при полицитемия ще бъде повишаване на систолното кръвно налягане над 200 mm Hg.

Вторият синдром с полицицемия ще бъде миелопролиферативен синдром. Този комплекс на симптомите е по-характерен за истинската или първичната полицитемия. Този синдром е съпроводен от повишаване на далака или черния дроб. Основната причина е, че далакът в тялото изпълнява функцията на т.нар. "Депо" или "склад" за червените кръвни клетки. Обикновено, в далака, еритроцитите, завършващи техния жизнен цикъл, се унищожават. Но тъй като в полицицемията броят на еритроцитите понякога може да надхвърли нормата с десетичен коефициент, количеството на червените кръвни клетки, които се натрупват в далака, е огромно. В резултат на това има хиперплазия на тъканта на далака и нейното увеличаване. Към разширяването на далака при синдрома на миелопролиферацията се добавят оплакванията на пациентите за слабост, умора и болка в тубуларните кости и в левия хипохондриум. Болезнените симптоми се обясняват само чрез растежа на туморно-променената хематопоеза и хиперпластичния далак.

В допълнение, при всяка полицитемия може да се появят симптоми, които са свързани с повишаване на вискозитета на кръвта. Те включват малки и големи тромбози, развитие на удари и инфаркти, както и отделяне на тромб и последващо развитие на белодробна емболия .

Но в допълнение към описаните по-горе симптоми на полицитимия, които са пряко свързани с патогенезата на това заболяване, а именно увеличаването на броя на червените кръвни клетки в кръвообращението и последвалите промени, има и симптоми - признаци на основни заболявания, които доведоха до развитие на вторична полицитемия. Такива симптоми могат да бъдат цианоза (акроцианоза и обща цианоза) с първични причини за вторична полицитемия от дихателната система (най-често появата й може да доведе до хронично обструктивно белодробно заболяване) и последиците от общата хипоксия на тялото. Симптоми на бъбречна дисфункция или увреждане на тумора, които могат също да причинят вторична полицитемия, също могат да бъдат открити.

Освен това не трябва да забравяме ефекта на инфекциозните агенти върху главния механизъм на развитие на полицицемията. Основните възможни признаци за инфекциозна условна вторична полицитемия са обилна диария и повръщане, което ще доведе до рязко намаляване на обема на плазмата, което означава неспецифично увеличение на броя на червените кръвни клетки.

Полицитмия на новородените

Първите признаци на развитие на полицитемия също могат да се наблюдават при новородени. Полицитмията на новороденото възниква като реакция на организма на детето към вътрематочната хипоксия, претърпяна от него, която може да се развие поради плацентарна недостатъчност. В отговор тялото на бебето, опитвайки се да коригира хипоксията, започва да синтезира увеличен брой червени кръвни клетки. Точно същия дефицит на кислород като фактор за задействане на неонаталната хипоксия също може да се наблюдава в присъствието на новородено "синьо" вродено сърдечно заболяване или белодробно заболяване.

В допълнение към обусловената от дишането полицитемия при новородени, както и при възрастни, може да се развие истинска полицитемия. Особено този риск може да бъде засегнат от близнаците.

Това заболяване се проявява през първите седмици от живота на новороденото и първите признаци за това ще бъдат значително увеличение на хематокрита (до 60%) и повишаване на нивата на хемоглобина с 22 пъти.

В неонаталната полицитемия има няколко етапа на клинично развитие: началния етап, стадия на пролиферация и стадия на изтощение.

В началния стадий полицитемия практически не се проявява и се развива без никакви клинични прояви. В допълнение, наличието на полицицемия в детето на този етап може да бъде определено само чрез изследване на параметрите на периферната кръв: хематокрит, хемоглобин и нивото на еритроцитите.

Степента на разпространение има много по-ярка клиника. На този етап детето показва увеличен черен дроб и далак. Развитие на плеторични явления: кожата става характерен "плитарно червен" нюанс, загрижеността на детето при докосване на кожата. Тромбозата се прибавя към плеторичния синдром. При анализите ще има промяна в броя на тромбоцитите, еритроцитите и левкоцитните смени. В допълнение, ефективността на всички кръвни клетки може да се увеличи - това явление се нарича панмелоза.

На етапа на изтощение, детето все още ще има признаци на увеличение на далака и черния дроб, ще има значителна загуба на телесно тегло, астения и недохранване.

Такива клинични промени са много трудни за новороденото и могат да доведат до необратими промени и последваща смърт. В допълнение, истинската полицитемия на новородено може да доведе до склероза в костния мозък, тъй като поради постоянния растеж на туморните клетки в костния мозък нормалната работна хемопоетична тъкан се измества и нейната съединителна тъкан се замества. В допълнение, това явление може да доведе до нарушаване на производството на някои видове левкоцити, отговорни за имунната защита на тялото на детето. В резултат на това новороденото може да развие тежки бактериални инфекции, които са причина за тяхната смърт.

Лечение на полицитемия

За правилното лечение на полицитемия е важно да се определи основната причина, която се е превърнала в изходен фактор за развитието на тази патология. Това е разликата в ефекта върху основната фактор на задействане на полицитемия и ще бъде от съществено значение за режима на лечение. Така например, при вторичната полицитимия те се занимават с елиминирането на първоначалната си причина и с истинската полицитемия се опитват да работят върху туморни клетки и да ограничат последиците от увеличеното производство на кръвни клетки с форма на клетки.

Истинската полицитемия е доста трудна за лечение. Трудно е да се работи върху туморни клетки и да се спре тяхната дейност. В допълнение, факторът, определящ възрастта при прилагането на полицицемична терапия, насочен към потискане на метаболизма на туморните клетки, е възрастта. По този начин, пациентите с истинска полицитемия, които са на възраст под 50 години, назначаването на определени лекарства е строго забранено, те се предписват само на онези пациенти, чиято възраст е от 70 години. Най-често за потискане на туморния процес се използват лекарства за миелосупресори: Хидроксикарбамид, Хидреа, Хидроксикарбамид.

Но освен че директно засяга тумора в костния мозък, важно е също така да се борим с последствията от повишеното съдържание на кръвни клетки. С голям брой еритроцити процедурата по кървене е изключително ефективна. В допълнение, тази процедура е водеща в лечението на истинската полицитемия. Основната цел, която се преследва при назначаването на кървене с истинска полицитемия, е намаляването на хематокрита до 46%. Един единичен обем кръв, който обикновено се отстранява по време на процедурата, съответства на приблизително 500 ml. При наличие на определени патологии (например, нарушение на функцията на сърдечно-съдовата система) този обем се намалява до 300-350 ml.

Преди първата процедура на кървене пациентите получават редица проучвания, насочени към определяне на индекси на хемоглобина, установяване на точния брой еритроцити, хематокрит и определяне на индексите на кръвосъсирването. Всички тези показатели са необходими за правилното изчисляване на честотата на процедурата, обема на пристъпите на кръвта и изчисляването на целите (особено хематокрита).

Преди започване на първото кървене, на пациента се предписват лекарства - антиагреганти: Аспирин или Кормантил. Между другото, тези същите лекарства са предписани за употреба в рамките на няколко седмици след края на процедурата. Преди самото кръвотечение пациентът получава също така приложение на хепарин за подобряване на агрегатното състояние на кръвта. Обикновено процедурите се извършват от порядъка на 1 на всеки два дни.

Друг по-съвременен метод за лечение на истинска полицитемия е цитофразата. Тази процедура е, че пациентът се свързва със специално устройство с филтри за почистване. Чрез катетеризиране на вените на двете ръце, кръвоносната система на пациента се затваря на този апарат по такъв начин, че кръвта от една вена влиза в апарата, минава през филтрите и се връща в друга вена. Този апарат центрофугира входящата кръв в нея и "скринира" част от червените кръвни клетки, връщайки плазмата на пациента. По този начин това устройство премахва прекомерното количество червени кръвни клетки от кръвообращението при пациенти с истинска полицитемия.

Както вече беше споменато по-горе, вторичната полицитемия се излекува, когато основната причина, която предизвиква полицицемията, е излекувана и елиминирана. Когато хипоксичните коренни причини за полицитемия са предписани интензивна кислородна терапия, както и елиминиране на хипоксичния фактор, ако има такъв. В полицицемията, която се развива поради инфекциозни заболявания, първо се елиминира най-инфекциозният агент, като се предписват антибиотици и когато се губят големи количества течност, се извършват интравенозни инфузии на колоидни разтвори.

Прогнозата на полицитмията директно зависи от вида и своевременността на лечението. Истинската полицитемия е заболяване с по-тежка прогноза: поради трудностите при лечението и постоянното нарастване на броя на червените кръвни клетки, тези пациенти са принудени да продължат курса на хемоексфузионна терапия. Освен това, тези пациенти са с висок риск от тромбоемболични усложнения, инсулт и хипертония. Прогнозата на вторичната полицитемия зависи от основното заболяване. Освен това ефективността на елиминирането му зависи от ранната диагностика и назначаването на подходящо лечение.