пелагра

пеллагра фото Pellagra е системна патология на човешкото тяло, проявява се при появата на симптоми на поражение на храносмилателната и нервната система, както и на очевидните промени в кожата, които се причиняват от ясно изразената недостатъчност на витамини от всички подгрупи В и никотинова киселина.

Съществуват редица патологични състояния, които са фонови условия за развитие на признаци на пелагра, но развитието на тази патология най-често се формира с хранителен дефицит на витамини от подгрупи В, никотинова киселина, както и с органични патологии на тежка степен на коремни кухини.

Понастоящем честотата на класическия вариант на пелагра е намаляла значително, а палагра при деца е по-скоро исторически факт.

Причинява Pellagra

При развитието на признаци на пелагра, като основна проява на недостатъчното съдържание на никотинова киселина и основните групи витамин В, най-голямо патогенетично значение е поражение на храносмилателния тракт, поради факта, че повечето заболявания на гастроентерологичния профил са съпроводени от дефицит на витамини. По-често патологията на тънките черва се превръща в причината за проявата на признаците на пелагра на пациента, тъй като в тази част на храносмилателния тракт е абсорбцията на витамини В, както и на никотиновата киселина, както повечето други групи витамини и витаминови вещества. Основни заболявания, които задействат развитието на пелагра, са: резекция на тънкото черво, хроничен ентерит и образуване на гастроинтестинална фистула.

В допълнение, тежката форма на пелагра придружава хода на остри инфекциозни заболявания, локализирани в червата, най-често срещаните форми на които са чревна туберкулоза и дизентерия . При продължително злоупотреба с алкохол се създават и условия за потискане на абсорбционния капацитет на тънките черва, което неизбежно води до развитие на недостиг на витамини в някои категории витамини.

Както при всяка форма на недостиг на витамини, пелагра може да се развие не поради липса на витамини В, но при прекомерна консумация, която се проявява дори при нормална бременност и кърмене, и на фона на повишена физическа активност, съчетана с глад.

Ако разгледаме патогенетичните механизми на развитие на пелагра, основната роля при образуването на лезии на вътрешните органи, структурите на нервната система и кожата е нарушен метаболизъм на жизнените елементи, особено въглехидратите, настъпващи на клетъчното ниво. Въпреки това механизмът за задействане в патогенезата на развитието на типичните клинични прояви на пелагра е недостатъчното съдържание на аминокиселината триптофан в човешкото тяло.

С прогресията на заболяването, пациентът развива необратими процеси в дегенеративната кожа и структурите на нервната система. В ситуация, в която се развива пелагра в абсолютно здрав човек срещу нарушена диета, трябва да се разбере първичният вариант на заболяването. Ако развитието на признаци на пелагра се провокира от патологични промени във вътрешните органи с хроничен характер, тогава се установява диагноза на вторичен вариант на пелагра.

Поради факта, че пелагра е придружен от тежки метаболитни нарушения в тялото на пациента, неговите патоморфологични прояви са доста широки. Промени в дегенеративната природа се забелязват в тъканите с различен произход (кожата, ендокринните органи, скелетните мускули, структурите на нервната система и органите на храносмилателния тракт).

Пелагра Симптоми

С разработването на детайлна клинична картина пациентите, страдащи от пелагра, отбелязват появата на широк спектър от симптоми. Поради големия списък от оплаквания на пациенти, при първичен контакт с пациент е трудно да се установи правилна диагноза, обаче подробни анамнестични данни предполагат наличието на дадена патология при хората. По принцип основното лечение на пациента за медицински грижи се формира при наличие на различни признаци на комплекс на диспептични симптоми (пълно отсъствие на апетит и понякога дори отклонение от приема на храна, усещане за сухота и изгаряне в устата, изкривяване на вкусовите предпочитания) и с прогресирането на заболяването пациент се оплаква от нарушение на функционирането на червата под формата на периоди на релаксация на изпражненията и запек.

С увеличаването на токсичния синдром пациентът отбелязва прогресивна слабост, невъзможност за извършване на обичайна физическа активност, замаяност и липса на интерес към живота. Най-често пациентите с пелагра заемат пасивната позиция на "лежащи на гърба си".

При диагностиката на пелагра, основното обективно изследване на пациента е от голямо значение, което се съпровожда от откриването на цял спектър от патогмонични симптоми, които позволяват правилното установяване на диагнозата. При визуално изследване на устната кухина пациентът се характеризира с изразена хиперемия не само на езика, но и на лигавиците, венците с наличие на малки язви, които в някои случаи могат да имат признаци на хеморагична импрегниция. Подобни промени в лигавиците се наблюдават при проекцията на хранопровода и стомаха, но за визуализирането им пациентът трябва да изпълнява езофагогастроскопия.

При продължителното протичане на пелагра, в дебелите и тънки участъци на червата се появяват много малки кървави ерозии, които могат да бъдат придружени от появата на смес от кръв в изпражненията, открити при анализа на изпражненията за "скрита кръв".

Анемия синдром с пелагра, като правило, е доста изразен и е придружен от всички клинични прояви, характеризиращи това патологично състояние.

Основният критерий за увреждане на структурите на нервната система в пелагра е появата на признаци на полиневрит с различна локализация, което на първо място е придружено от нарушение на всички видове чувствителност без изразен компонент на болката. С прогресията на пелаграта дегенеративните процеси засягат структурата на мозъка, във връзка с която пациентът развива мозъчни и фокални неврологични симптоми ( главоболие , нарушена координация, повръщане, нарушено зрение, памет, слух и т.н.).

Когато са засегнати ендокринните структури, пациентът развива полигленска недостатъчност под формата на тенденция към артериална хипотония , адинамия, прогресивна мускулна слабост, полиурия и остеопороза на костната тъкан с широко разпространена природа.

Нарушаването на протеиновия и витаминния метаболизъм е по-отразено в лабораторните показатели и е придружено от развитие на изразена хипопротеинемия, дължаща се на понижение на албуминовата фракция.

Трябва да се има предвид, че пелагра може да се появи както при остър, така и при продължителен клиничен вариант, всеки от които има свои характерни особености. За развитието на острата форма на пелагра, механизмът на задействане трябва да бъде изразен хранителен дефицит от екзогенна природа. Дебютът на болестта в тази ситуация е рязко увеличение и разхлабване на изпражненията, честотата на желанието да действа като дефекация може да достигне 20 пъти на ден. След няколко дни пациентът развива тежки психоневрологични нарушения (делириум), което значително утежнява състоянието на пациента. При продължителен недостиг на витамини пациентът проявява типични признаци на пелагра.

Продължителният курс на пелагра е трудно за ранна диагностика, тъй като дълго време тази група пациенти е наблюдавана при невролози за бавен полиневрит. Впоследствие се добавят симптоми на психо-неврологично естество, които също не се различават по специфичност. И само след появата на кожни симптоми развива класическа версия на потока пелагра.

Основната лезия на кожата с пелагра е повишената им сухота и обезцветяване към сивия нюанс. Повечето от горните проявления са локализирани по страничните повърхности на корема и гърба, както и върху разширителната повърхност на крайниците. На фона на тези промени, зачервяването на кожата на горната част на тялото и на дисталните крайници в резултат на излагане на ултравиолетово облъчване е доста контрастиращо. Характерна особеност на еритема в този случай са неговите ясни контури, които са границата между засегнатите и непроменените области на кожата. Ако пациентът има остър клиничен вариант на пелагра, горните промени в кожата се допълват от феномена на ексудативно възпаление, проявяващо се като появяване на мехури с хеморагично съдържание. Лечебният процес на възпалителните кожни елементи се характеризира с дълъг период и е съпроводен от развитието на масивни деформации на ципа.

Промените в кожата на лицето с пелагра са придружени от характерни патогмонични промени под формата на "пелагротични очила" (кафява хиперпигментация на клепачите с пилинг) и "яката на Касал" ( еритема лента на шията и гърдите).

При пелагра е възможен появата на вторични елементи на кожата под формата на фоликулни папули, локализирани в издатината на гръдния кош и бедрото, имащи ясна, дори хеморагична джанта.

Усложненията на пелагра се състоят в прехода на заболяването в остра форма, което често води до фатален изход. В тази ситуация диагнозата на заболяването е изключително трудна, тъй като пациентът е белязан с увеличаване на феномените с неврологична природа, понякога не се различава от други интрацеребрални патологии (увеличени рефлекси на сухожилие, конвулсивна готовност, тежка степен на нарушено съзнание, скованост на крайниците, зрителни халюцинации, повръщане и триазъм на дъвкателните мускули ). В този случай надеждна диагноза може да бъде направена само при изследване на секционните материали.

Лечение с Pellagra

Пациентите с диагноза пелагра трябва да бъдат лекувани в болница в съответствие с условията на пълна физическа и психо-емоционална почивка. Единствената патогенно оправдана посока на лечение с лекарства е заместващата терапия с употребата на лекарството Амид Никотинова киселина в парентерална или перорална форма. Наситената дневна доза от лекарството трябва да бъде 0,3 g в продължение на най-малко шест седмици, след което трябва да се премине към поддържаща доза от 50 mg, главно чрез перорално приложение.

Парентералното (мускулно) приложение на амид на никотиновата киселина се ограничава до маса от нежелани реакции под формата на болезнено усещане за топлина, зачервяване на горната половина на багажника и сърбеж на кожата , въпреки че този метод на прилагане на лекарството е много по-ефективен.

Предвид патогенетичните механизми на развитие на пелагра, препоръчително е субституиращата терапия да се допълни с витамини В в парентерална форма (тиамин в дневна доза от 20 mg, рибофлавин 10 mg и пиридоксин 50 mg). Показание за назначаването на витамин В12 е наличието на признаци на макроцитоза, глосит и хиперхрома. Наличието на тежък анемичен синдром трябва да се излекува чрез фракционни кръвопреливания от 100 ml веднъж на всеки пет дни.

По време на елиминирането на остри прояви на пелагра и на фона на използваната заместваща терапия, трябва да се проведе разговор с пациента по темата за корекция на хранителното поведение. Основният критерий за правилното хранене в тази ситуация е наситеността на ежедневното меню с продукти с висока концентрация на витамини от вида B, аскорбинова и никотинова киселина, както и протеинови храни.