панцитопения


Панцитопенията е хематологична концепция, което означава намаляване на нивото на всички видове периферни кръвни клетки. Във връзка с рязкото намаляване на броя на всички видове кръвни клетки в клиничната картина на панцитопенията, три основни синдром: хеморагичен, инфекциозен и анемичен. Тези три синдроми са "визитната картичка" на панцитопенията.

Хората от всяка възраст, раса и пол са склонни към панцитопения. Причините за това състояние със същия успех са както вродени, така и придобити болести. В допълнение, панцитопенията е постоянен спътник на химиотерапията и цитостатичните лекарства.

Какво представлява панцитопенията?

Панцитопенията е състояние на недостатъчност на всички видове кръвни клетки. Развитието на такова състояние е възможно, ако костният мозък не работи правилно.

Клетъчна майка за всички кръвни елементи е полипотентна стволова клетка. Той е един за всички кръвни клетки и няма разлика кой вид форма елемент ще дойде от. Запасът на плурипотентните стволови клетки е червеният костен мозък, в който се наблюдава съзряването на кръвните клетки.

Полипотентната стволова клетка формира самоподдържаща се клетъчна популация и има способността активно да се дели. Първите три класа клетки формират клас от морфологично непризнати клетки (всички клетки от тези класове са идентични), но след няколко разделяния клетките придобиват малки разлики, миелоидните и лимфоидните клетъчни кълнове се изолират. В миелоидното зеле се образуват прогенитори (бластни клетки) от левкоцити, тромбоцити и еритроцити, докато прогениторните клетки (бласти) на Т-лимфоцити, В-лимфоцити и NK-убийци, които играят важна роля в защитните механизми на имунната система, зреят от лимфоцитния зародиш , Blastnye клетки от различни издънки нямат ярки различия. Освен това, бластите преминават през етапите на разделяне, диференциация, постепенно узряване до пълни кръвни клетки. Възрастните клетки напускат червения костен мозък и започват да циркулират в общия кръвен поток.

В случай на влошаване на съзряването на потомствените клетки на един от микробите, взривните клетки ще се появят в периферната кръв, което може да се определи чрез клиничен кръвен тест. В допълнение към взрива, ще има намаляване на броя на кръвните клетки, които трябва да се развият от засегнатите стреля.

Ако лезията възниква на по-ранни нива, тогава в кръвта ще има общо намаление на броя на всички видове кръвни клетки - панцитопения. Това състояние е възможно при аплазия или хипоплазия на червения костен мозък.

Причини за панцитопения

Причините за панцитопенията не са напълно проучени, поради което това състояние остава в идиопатичната категория, т.е. с неясна причина.

Видовете панцитопения обикновено се разделят на идиопатична панцитопения и панцитопения с установена причина.

Освен това има и видове панцитопения, като придобити и вродени.

Причините, потискащи функцията на костния мозък, могат да бъдат токсини, йонизиращо лъчение, химиотерапия, лъчева терапия, вирусни агенти, прием на определени групи лекарства, автоимунни заболявания, екологични бедствия, генетични дефекти в хематопоезата.

Идентифицирането на причините за синдрома на панцитопенията е много важно и е предпоставка за успешното лечение на това състояние.

Панцитопенията е по-често срещана при химиотерапия при лечението на злокачествени неоплазми. Химиотерапията причинява смъртта на бластни клетки от миелоидни и лимфоидни кълнове от костен мозък. Между другото, при левкемия това не е страничен ефект, а целта на лечението, тъй като болните клетъчни елементи, както и нормалните бластни клетки умират. Това състояние на червения костен мозък се нарича запустяване.

Има заболяване, което не е свързано с токсичен ефект върху костния мозък, но е причина за панцитопенията. Това заболяване се нарича остеопетроза. С това заболяване трансплантацията на костен мозък се извършва с костна септа. В резултат на това остава малко място за хематопоетичната тъкан на червения мозък и хематопоезата става неефективна. Периферната кръв показва панцитопения и анемия .

Като вродена причина за описания синдром може да се нарече дефект на генетичен материал, вграден в стволови клетки. Пример за това генетично увреждане е анемията на Fanconi.

В допълнение към горните причини, етиологичният фактор за появата на панцитопения може да се приеме за засилено унищожаване на кръвните клетки. Унищожаването на кръвните клетки се извършва в далака - това е добре известен факт. При заболявания, придружени от увеличение на далака (хиперспленизъм), се активират фагоцитни мононуклеарни клетки, което води до повишено разрушаване на образуваните елементи на кръвта и развитие на панцитопения.

Апластичната панцитопения е по-често срещана при апластична анемия .

Симптоми на панцитопения

Панцитопенията се проявява в три основни синдрома: инфекциозен, хеморагичен и анемия. Развитието на трите синдрома е лесно да се приеме, като се започне от функциите на клетките, чиито фракции са рязко намалени.

Тромбоцитите (тромбоцитите) играят важна роля в хемостазата, тяхната основна функция е да спрат кървенето възможно най-кратко. В допълнение, тромбоцитите осигуряват хранене в клетките на кръвоносните съдове (ендотелиоцити). Рязкото намаляване на броя на тромбоцитите предизвиква отклонения в системата на хемостазата на тромбоцитите, както и увеличаване на крехкостта на съдовете. Целият комплекс от увредени функции се проявява чрез увеличаване на времето за съсирване, т.е. тялото се нуждае от повече време, за да поправи нарушението в съдовете, както и кървене (назална, маточна, венге и т.н.), които са често срещани без видима причина. На кожата на такива пациенти често се появяват натъртвания, възникващи от въздействието на здрави еластични ленти върху дрехите, натискане на пръста върху кожата, поради притискане или в резултат на друг незначителен ефект върху кожата, който при здрави хора не предизвиква образуване на хематома.

Еритроцитите служат като носител на кислород и въглероден диоксид. Поради работата на еритроцитите, в тъканите се получава постоянен обмен на газ. Това е необходимо условие за нормалната жизнена активност на клетките на целия организъм. При недостатъчен брой еритроцити в организма се получава гладуване на кислород, което се проявява от замаяност, летаргия, повишена умора, човек се чувства счупен и уморен. Косата започва да пада, ноктите стават крехки, деформирани, се забелязва мускулна слабост, всяка умерена физическа активност води до увеличаване на броя на контракциите на сърцето, повишено дишане (диспнея). Недостигът на въздух и увеличаването на броя на сърдечните удари са адаптивен механизъм, чрез който тялото се опитва да компенсира липсата на кислород.

Левкоцитите и лимфоцитите са част от имунната защита. Тяхната недостатъчност прави човешкото тяло изключително чувствително към микробни и вирусни заболявания. Заразената инфекция често придобива продължителен характер и има склонност да обобщи процеса. Често срещани "посетители" на организъм, който не може да се справи напълно с инфекциите, са гъбички, особено ако пациентът приема антибактериални лекарства или хормонални лекарства. В този случай гъбичните заболявания достигат своя връх.

Включва се и дълбоко спиращ херпес вирус .

При автоимунни заболявания, придружени от развитието на панцитопения, например при системен лупус еритематозус , в допълнение към този хематологичен синдром има лезии на бъбреците, кожата, сърцето и т.н., причинени от експозиция на автоантитела.

Ако панцитопенията придружава пароксизмалната нощна хемоглобинурия, клиниката наблюдава появата на черна урина.

Диагностика на панцитопения

Синдромът на панцитопенията не е трудно да се диагностицира. Много по-трудно е да се определи причината за това състояние. Синдромът на панцитопенията се определя чрез рутинно клинично изследване на кръвта, взето от пръста на пациента. При изчисляване на кръвните елементи се установява значително понижение, независимо от вида клетки, които трябва да бъдат открити.

Ако се открие такъв набор от аномалии в периферната кръв, пациентът трябва да бъде отнесен до специалист за хематолог, който ще продължи лечението си.

За да се получи подробна информация за състоянието на червения костен мозък, се извършва пункцията му. Червен костен мозък е на разположение за пробиване на следните места: горната трета от гръдната кост, гербът на илюума. Процедурата за аспирация на костния мозък е много болезнена, така че местната анестезия се извършва преди да започне. За да се разбере какво е състоянието на костния мозък, достатъчно е да се получи в обем от 0,5 ml.

Освен това полученият материал се доставя в лабораторията, където се оценява състава на костния мозък, неговата способност да се ремонтират процесите, както и определянето на генетичните полове на хромозомите в здрави стволови и туморни клетки на костния мозък (цитогенетично изследване). Най-неприятният резултат от такова изследване е откриването на аплазия на костния мозък, т.е. когато червеният костен мозък не може да възпроизведе нормалните кръвни клетки. Такава картина на костния мозък се открива при апластична анемия, когато хематопоетичната тъкан на костния мозък се замества с мастна тъкан.

Автоимунната панцитопения дава положителна реакция на Coombs. Този тест има за цел да идентифицира автоантитела на повърхността на кръвните клетки.

При съмнение за наличие на системен лупус еритематозус, в кръвта на пациента се откриват специални лупус клетки.

В допълнение към описаните диагностични тестове се прави анализ на урината, ако има подозрение за пароксизмална нощна хемоглобинурия. С това заболяване в урината се открива наличието на хемоидерин.

Лечение на панцитопения

Лечението на панцитопения трябва да се извърши в хематологичната болница, в отделенията за отделения. Пациентите се препоръчват редовно да носят маски за еднократна употреба, за предотвратяване на стратификацията на инфекциозни заболявания.

Автоимунната панцитопения се лекува чрез потискане на имунната система на пациента, която произвежда антитела към собствените си хематопоетични клетки на костен мозък. За тази цел са предписани анти-тимоцитен глобулин и антилимфоцитен глобулин. Терапия с глобулин, допълнена с назначаването на циклоспорин. Глобулините и циклоспоринът са основните терапевтични лекарства при автоимунния характер на заболяването. В комбинация с тези средства се предписват глюкокортикостероиди, като например метилпреднизолон. Терапевтичният ефект се развива много бавно, често изискващ повторна терапия. Тази терапия се нарича имуносупресивна.

Ако пациентът има аплазия на костния мозък, в такива случаи се предлага да извършат трансплантация на костен мозък. Смята се, че колкото по-млад е пациентът, толкова по-вероятно е той да успее да извърши процедурата и да се възстанови. За трансплантацията е много важно да се намери подходящ донор на костния мозък, най-подходящите в това отношение са братя и сестри. Когато се използва донорски костен мозък на родители или други роднини, резултатът от лечението е много по-зле.

За стимулиране на костния мозък, за да се възпроизведат необходимите кръвни елементи, пациентът се инжектира с колонии стимулиращи растежни фактори като еритропоетин и гранулоцитен растежен фактор (Granocyte, Leucostim, Neupogen).

Ако синдромът на панцитопенията е от туморен характер, тогава се използва блокиране на химиотерапия. Лекарствата се дават в доза, която се изчислява въз основа на възрастта и теглото на пациента. Изчисляването на всички лекарства, използвани за химиотерапия, се извършва на cm 2 от тялото на пациента.

Всяко лечение на панцитопения без изключение се съпровожда от лечението на съпътстващи заболявания и, ако е необходимо, заместваща терапия, при която се прилага тромбомас или еритроцитна маса.

? Панцитопения - кой лекар ще ви помогне ? Ако подозираното развитие на това състояние трябва незабавно да потърси съвет от такъв лекар като хематолог.