Сърдечен миксом


миксома сердца фото Смесиом на сърцето е интракавитарен първичен тумор на сърцето, отличаващ се с доброкачествен курс и ендокардиален произход. Във връзка с факта, че миксомата на сърцето има характерна закръглена форма и е прикрепена към вътрешната стена посредством дълъг "крак", с ехокардиоскопия, тя има появата на подвижна неоплазма с ясно изразени контури.

Пациентите с миксома на лявото предсърдие преобладават в общата онкологична патология на сърдечните пациенти, което е най-малко 75%. Поражението на дясното предсърдие и вътрешната преграда се наблюдава много по-рядко и най-често се представя от множество неоплазми във всички кухини на сърцето.

Причини за сърцето на миксомата

Основната рискова категория за тази онкологична патология е възрастните, но малък процент от случаите представляват наследствената форма на миксома, която може да възникне във всяка възраст и не зависи от пола.

Наследствената форма на миксома на сърцето се различава от полиморфизма на клиничните и патоморфологичните прояви, поради което пациентът може да има широко разпространени миксоматозни възли не само в сърдечните кухини, но и в други структури (подкожна мастна тъкан, гърди, структури на ендокринната система). Семейният тип миксомно сърце се характеризира с злокачествен ход и с тенденция към повтаряне на повторението.

Тъй като този нов растеж се среща много рядко в общата структура на онкопатологията, етиопатогенезата на тази патология не е достатъчно проучена, но е добре известно, че пролиферацията и миксоматозната дегенерация се развиват от ендотела. Наскоро научно изследване на последствията от сърдечната хирургия ни позволява да заключим, че развитието на миксома на сърцето до известна степен е улеснено от интрававитарна хирургическа интервенция на сърцето при анамнезата (дилатация на дихателната система на митралната клапа, пластични септални дефекти).

Симптоми и признаци на Myxoma Heart

Смесиом на сърцето се характеризира с полиморфизъм на клиничните прояви, но всеки от индивидуалните симптоми, наблюдавани при пациента, може да се отдаде на един от трите патогмонични синдрома: общ клиничен синдром, симптомен комплекс от интрававитарни нарушения на кръвния поток и емболичен синдром. Трябва да се има предвид, че миксомата на сърцето принадлежи към категорията бързо развиващи се онкопатологии, които се характеризират с бърз растеж и значително увеличение на туморния субстрат.

Най-честият и в същото време неспецифичен синдром е обща клинична, симптомите на която се наблюдават при 90% от пациентите с миксомно сърце. Пациентът се оплаква от прогресивна слабост, неспособност да изпълнява обичайната физическа активност, намален апетит, бавна треска и болка в различни групи стави. По-подробно изследване на пациента с посочените по-горе симптоми разкрива следните клинични и лабораторни признаци на заболяването: хемолитичен тип анемия, възпалителни промени в кръвния тест, диспротеинемия с повишено ниво на имуноглобулини.

Емболичният синдром се развива, когато се разкъсва част от туморния субстрат или се образува тромботично наслояване в предсърдната кухина, последвано от тяхното разпространение с циркулиращия кръвоток към тази или онази част на кръвоносната система. В ситуация, в която емболите блокират притока на кръв в церебралните артерии, пациентът развива остри преходни исхемични пристъпи, състоящи се в краткотрайна загуба на съзнание, появяване на фокални и общи церебрални неврологични симптоми. Туморният ембол може да възпрепятства притока на кръв във всеки кръвоносен съд, дори и най-малкия калибър, например артерията на ретината, което води до необратими ефекти под формата на загуба на зрителна функция. За да се развият емболични усложнения в белодробния артериален басейн, основният източник е миксома на десния атриум.

Симптомикомплексът, причинен от нарушен интрававитарен кръвоток в миксома на сърцето, се проявява в ситуация, при която туморният субстрат напълно запълва атриовентрикуларния отвор и устата на белодробния ствол. Последствията от тези патологични промени са възникването на постоянни признаци на повишено вътресъдово налягане в белодробната съдова система, придружено от тежки хемодинамични и респираторни нарушения под формата на увеличена диспнея, суха кашлица с отделяне на храчки, съдържаща смес от кръв, изразен периферен едем, синдром на сърдечния ритъм. Патогномичният признак на миксомата на сърцето в тази ситуация е значително подобрение на състоянието на пациента в хоризонталната позиция на багажника, когато клиничните прояви могат независимо да изчезнат и да се появят отново, когато позицията на багажника се промени във вертикално положение.

Типични прояви на миксома на дясното сърце са възникването на генерализиран оток и натрупване на ексудат в коремната кухина, малкия таз и между плевралните листове, хепатоспленомегалия и цианозата на кожата с преобладаваща лезия на отдалечените части на тялото. За съжаление, всички тези признаци се появяват в късния стадий на заболяването, когато параметрите на туморния субстрат достигат високи стойности. С оглед на сходството на клиничните прояви на миксома на дясното предсърдие със симптоми на митрална стеноза пациентът трябва да бъде изследван за наличие на лезия на клапна сърдечна болест. Mixoma, локализиран в кухината на вентрикулите на сърцето, рядко се проявява с общи клинични симптоми и най-вече е придружен от признаци на кардиохинодинамични нарушения.

За съжаление обективното изследване на пациента, използвайки техника на аускултация, не позволява да се установи правилна диагноза, дори и да има характерни черти (разцепване на първия тон, систолично мърморене на върха на сърцето, шум от митрална регургитация). Всички гореспоменати признаци могат да се наблюдават при други сърдечни заболявания, например, клапни дефекти, така че те не могат да се считат за специфични признаци на сърдечно заболяване на миксомата.

Стандартното електрокардиографско изследване на пациента не позволява да се установи надеждно фактът, че има миксоматозни промени в тази или тази част от сърцето, а при извършване на флуороскопско изследване на органите на гръдната кухина само малка промяна в конфигурацията на сърцето се определя като "миторализация". Само в ситуация на продължителен ход на заболяването, придружен от образуването на много калцификации, е възможно да се определят индиректните радиографски признаци на миксомата на сърцето.

Най-информативният и достъпен метод за визуализация на миксомата на сърцето е ехокардиоскопията с трансторакален достъп, която позволява да се определи локализацията, големината, формата на растежа на тумора, неговата корелация с други сърдечни структури. Характерните особености на миксомата са масивната му васкуларизация, която е лесна за разпознаване при използване на дуплексно сканиране на сърцето.

Лечение на сърцето на Myxoma

Лечението на всякакво локализиране на миксомата на сърцето е единствено в оперативното му отстраняване, а радикалната операция с миксома предполага цялостно изрязване на интрававитарния туморен субстрат. За предпочитане е да се извърши оперативно отстраняване на миксоматозния възел непосредствено след откриването му, тъй като рискът от дълготрайни усложнения в тази патология е доста голям. Ако се забави прилагането на оперативно лечение на миксома в рамките на две години, пациентът може да развие летален изход от заболяването, причинено от емболията на големи мозъчни и коронарни артерии.

За миксома ексцизия, сърдечно-съдовите пациенти предпочитат да използват медиалния надлъжен достъп до сърцето, който позволява достатъчно визуализиране на засегнатата област. Отстраняването на миксоматозен тумор трябва да бъде максимално, като улавя не само самия туморен субстрат, но и близките тъкани. След отстраняване на неоплазмата се образува дефект на широка рана в областта на междупариалната преграда, за да се елиминира коя пластмаса се използва от изрязаната част на перикарда. Появата на признаци на повторение на заболяването в отдалечен следоперативен период показва нарушение на техниката за отстраняване на миксомата, в резултат на което не е изрязана част от туморния субстрат. При изследване на отдалечен миксом той може да има мека тъкан и плътна структура с гладка повърхност с различни размери и форми.

Отстраняването на миксоматозен тумор трябва да се извършва колкото е възможно по-внимателно, тъй като по време на операцията рискът от емболия от туморния субстрат се увеличава. За тази цел оперативният наръчник елиминира етапа на преразглеждане на пръстите и преди извършването на пластичния дефект се пристъпи към цялостно измиване на кухината на засегнатото атриум, за да се визуализират възможните остатъци от тумори. В ситуация, при която миксомата на сърцето е съпроводена от увреждане на клапната апаратура на сърцето, сърдечните хирурзи предпочитат едновременно да отстранят миксоматозния тумор и да извършат протези на засегнатия клапан.