carbohemia
Метхемоглобинемията е повишено количество хемоглобин, съдържащо окислено желязо в еритроцитните кръвни клетки. Метхемоглобинът е едно от производните на хемоглобина, който заедно с карбоксихемоглобина и сулфагмоглобина се съдържа в еритроцити в малка концентрация.
Образуването на метхемоглобин се осъществява редовно в резултат на появата на вътрешноклетъчни метаболитни процеси, но в резултат на повишаване на съдържанието му, транспортната кислородна функция на еритроцитите е силно засегната.
При нормални условия ендогенните механизми на физиологичното регулиране дават възможност концентрацията на метхемоглобин да се задържи в рамките на 1,5% от общата структура на хемоглобина. Процесът на окисляване на желязо и излишното образуване на желязно желязо, което е част от метхемоглобин, може да бъде стимулирано както от вътрешни, така и от външни фактори.
Метехоглобинемията причинява
Появата на признаци на метхемоглобинемия може да бъде провокирана от различни етиопатогенетични фактори, както вродени, така и наследствени, а честотата на появата на определени патогенетични механизми зависи пряко от възрастта на пациента.
По този начин метхемоглобинемията при деца по време на новородения период най-често се развива в резултат на развитие на състояния, придружени от тежка метаболитна ацидоза , физиологично понижаване на активността на метхемоглобин редуктазата, дисбактериоза при съпътстващо колонизиране на червата от бактерии с повишена нитроформираща функция. С въвеждането на продуктите, които съставляват първите примамки при кърмачета през гръдния кош, може да възникне преходна метхемоглобинемия, поради повишеното съдържание на нитрати в питейната вода и храната. В допълнение, наблюдаваният през новородения фетален тип хемоглобин е по-податлив на окислителни процеси в сравнение с възрастовия хемоглобин.
Нарушенията на изпражненията под формата на тенденция към диария в почти 50% от случаите са съпроводени от повишаване на концентрацията на метхемоглобин в кръвта и два основни механизма играят роля в развитието на това състояние: прогресията на метаболитната ацидоза и повишеното образуване на нитрити от нитрати в резултат на действието на грам-отрицателните патогени.
Отделно, трябва да се има предвид патогенезата на появата на метхемоглобинемия в зависимост от състоянието на функциониране на метхемоглобин редуктазата. При нормални условия функцията му е да възстанови окисленото желязо и да нормализира нивото на патологичния метхемоглобин. Периодът от раждането на детето до достигане на четиримесечна възраст е от решаващо значение, а дори и при пълноценно дете съществува риск от симптоматична метемоглобинемия поради физиологично намалената активност на метхемоглобин редуктазата. В тази връзка трябва да се обърне специално внимание на пациентите от този възрастов период в изследването на кръвния тест.
При възрастни придобитите типове метхемоглобинемия, свързани с отравяне с метхемоглобин-образуващи агенти, т.е. химикали с химичен характер, способни да превърнат хемоглобина в патогенен метемоглобин и да допринасят за концентрацията му в кръвта, са по-чести при възрастни. Такива вещества включват анилинови багрила, нитрати, повишени дози нитроглицерин.
Малка категория пациенти, страдащи от метхемоглобинемия, са тези с вродено или наследствено предразположение към натрупването на метхемоглобин. В този случай механизмът на развитие на метхемоглобинемия се състои в пълната липса на активност на ензимите, участващи в редукцията на метхемоглобин, както и в присъствието на някаква форма на хемоглобинопатия.
Метамоглобинемията от токсичен тип се среща при продължителен курс на ентероколит от различен произход, придружен от нарушение на абсорбцията и синтеза на нитрати.
Когато се предписват лекарства за пациенти със сулфаниламиди и хинин, трябва да се има предвид, че активните вещества от тези препарати имат окислителни свойства и дори при еднократно приемане те могат да имат признаци на метхемоглобинемия.
Симптоми на метхемоглобинемия
Появата и степента на прогресиране на клиничните симптоми при пациенти с метхемоглобинемия зависи от редица фактори: възрастта на пациента, наличието или отсъствието на съпътстваща сърдечна и съдова патология, нивото на концентрацията на метхемоглобин в кръвта и етиопатогенетичния механизъм на неговото възникване.
Има доказателства, че в ситуация, при която концентрацията на метхемоглобин в общия състав на хемоглобина не надвишава границата от 20%, пациентът няма промени в функционирането на организма като цяло. Измерването на концентрацията на метхемоглобин чрез метода на спектрофотометрия от типа абсорбция, измерен с ко-оксиметър, ни позволява да разгледаме по-подробно появата на някои клинични симптоми при пациенти, зависими от степента на прогресия при натрупването на метхемоглобин в кръвта.
Така че индикаторът по-малък от 3 nm се наблюдава в нормата при всяко лице и по този начин не отбелязва никакви промени в здравословното състояние. При концентрация от 3-15 nm, пациентът визуално отбелязва някакъв сив нюанс на кожата с дифузен характер. Концентрацията на метхемоглобин при нивото от 15-30 nm се придружава от появата на изразена цианоза на кожата и тъмно оцветяване на кръвта. Индикаторите на ко-оксиметъра 30-50 нанометра винаги са придружени от изразени респираторни и съдови нарушения под формата на диспнея, замаяност , тежка слабост и дори кратка загуба на съзнание. При концентрация от 50-70 нанометра в клиничните симптоми, неврологичните заболявания, дължащи се на продължителна хипоксия на мозъка, под формата на дълбока степен на увреждане на съзнанието, повишена конвулсивна готовност са в челните редици. Освен това пациентът има кардиохинодинамични аномалии под формата на нарушение на ритъма на сърдечната дейност. В ситуация, при която концентрацията на метхемоглобин надхвърля 70 nm, се получава летален изход.
Специфичната клинична симптоматика е придружена от водно-нитратна метхемоглобинемия, в резултат на остри токсични ефекти на метхемоглобин-образуващи агенти от синтетичен произход. В тази ситуация има остър дебют на клиничните прояви и бързата прогресия на клиничната картина. В ситуация, при която има слаба степен на насищане с метхемоглобин, кратковременна бледност на кожата се наблюдава главоболие и дезориентация в космоса. При адекватно проведена детоксикационна терапия, всички горепосочени симптоми изчезват и се наблюдава пълно възстановяване на работоспособността.
При липса на медицински мерки за детоксификация се наблюдава увеличение на тежките неврологични симптоми и хемодинамични нарушения, развитие на засилена хемолиза в лумена на съдовете и съпътстваща хемоглобинурия.
Дългосрочната експозиция на метхемоглобин-образуващи агенти може да провокира развитието на хронична метхемоглобинемия с тенденция към повторна поява на синдром на интоксикация.
Метамоглобинемия
Основата на всички методи за лечение с метхемоглобинемия се основава на патогенетичния принцип, основаващ се на намаляването на тривалентното желязо до двувалентното желязо. Основното патогенетично доказано лекарствено лечение в тази ситуация е парентералното приложение на метиленово синьо при терапевтична доза от 1 mg на 1 kg от теглото на пациента. Употребата на това лекарство се препоръчва само при концентрация на метхемоглобин над 30% и в повечето случаи в рамките на няколко часа след инжектирането се извършва пълно изравняване на клиничните прояви. Трябва да се обърне голямо внимание на определянето на индивидуалната доза метиленово синьо, тъй като предозирането на това лекарство може да предизвика хемолитична анемия .
В ситуация, при която метхемоглобинемията е придружена от недостиг на глюкоза-6-фосфат дехидрогеназа, препоръчително е да се извърши обмен на кръвна трансфузия с обем най-малко 4 литра и антиоксидантно лечение (аскорбинова киселина в дневна доза от 2 g).
В ранна детска възраст при деца със симптоми на метхемоглобинемия, причинени от ферментационни заболявания, е разумно да се предписва аскорбинова киселина в доза от 0,1 g три пъти дневно перорално и рибофлавин в дневна доза от 0,02 g.
Леката степен на концентрация на метхемоглобин, регистрирана по време на ко-оксиметрия, не изисква употребата на антидотна терапия и трябва да се придружава само от динамично наблюдение на пациента.
В ситуация, при която пациентът страда от остра метахемоглобинемия с токсичен произход, е необходимо да се предприемат спешни мерки, състоящи се в лечението на засегнатата кожа с течаща вода и отстраняване на ефекта от газовете. Патогенетично обоснован метод за лечение на високостепенна метамомоглобинемия е пасивната кислородна терапия.
Като симптоматично лечение, стимулиращо деметоглобинизирането, интравенозна инфузия на 40% глюкоза в обем от 50 ml, интрамускулно инжектиране на 600 μg витамин В12, интравенозно капково натриев тиосулфат.
