липодистрофия

липодистрофия фото Липодистрофията е хипоплазия на подкожния мастен слой в проекцията на горната половина на багажника при едновременно прекомерно натрупване на мастна тъкан в изпъкналостта на долните крайници, долната половина на корема и задните части, причинени от тежки метаболитни смущения.

Липодистрофията може да има както ограничено, така и дифузно разпространение и в зависимост от етиопатогенетичните механизми на развитие се различават следните форми на това заболяване: хипермускулна, вродена дифузна липодистрофия, сегментно прогресивно, след инжектиране и болезнена липоматоза.

Продължителният курс на липодистрофия причинява развитие на тежки метаболитни нарушения под формата на развитие на инсулин-резистентен захарен диабет , хипертриглицеридемия и чернодробна стеатоза.

Причини за липодистрофия

Въпреки бързото развитие на диагностичните технологии в медицината, в повечето случаи не е възможно да се установи етиопатогенетичен фактор в развитието на липодистрофия. Тъй като провокиращите рискови фактори за възникването на една или друга форма на дистрофия, трябва да се обмислят генерализирана инфекциозна инфекция на тялото, използването на оперативни средства, както и тежко увреждане на черепа.

Вродените и придобитите видове липодистрофия са еднакво важни, главно при жените, а дебютът на заболяването обикновено настъпва на 40-годишна възраст.

В хода на провеждането на многобройни рандомизирани проучвания се появяват няколко етиопатогенетични теории на липодистрофия, всяка от които има право на съществуване.

Според първата теория в тялото на всеки пациент има анормална протеинова субстанция, която е с хипофиза природа и има изразени свойства, мобилизиращи мазнините. Със сигурност не е възможно да се установи ясна връзка между количеството на този анормален пептид и развитието на липодистрофия, тъй като няма лабораторни методи за количественото му определяне. Обаче увеличаването на липолитичните свойства на плазмата на пациент, страдащ от генерализирана липодистрофия, е показателно за наличието в тялото на пациент на вещество с подчертан топлинен мобилизиращ ефект.

Проведените изследвания в областта на ендокринологията са допринесли за теорията на развитието на липодистрофия, която се основава на ясна зависимост от развитието на нарушения на развитието на подкожната мастна тъкан с повишена секреция на растежен хормон. Съгласно тази теория в структурата на хормона на растежа при пациенти с липодистрофия има фрагмент от молекулата, който се характеризира с повишаване на топлинно-мобилизиращата активност.

Развитието на признаци на липодистрофия при пациенти с HIV инфекция с увеличаващи се феномени на хиперинсулинизъм се дължи на продължителния прием на лекарства от групата на протеазните инхибитори.

Най-разпространената теория е появата на липодистрофия поради наличието на ензимен дефект, а именно вродената липса на триглицеридни рецептори на повърхността на адипоцитите.

Основните патогенетични механизми на липодистрофията се основават на загубата на способността на организма да натрупва неутрални мазнини във физиологичните мастни запаси, последвано от развитие на генерализирана липоатрофия и тежка хиперлипидемия . С тази патология елиминирането на липидите е възможно само в черния дроб и стомашно-чревния тракт, в резултат на което се развива мастната дегенерация на черния дроб. В началния стадий на заболяването се развива компенсаторна вторична хиперинсулинемия.

Прояви на липодистрофия

Общото количество определени клинични прояви предопределя развитието на обща или частична форма на липодистрофия. Общата форма на липодистрофия е придружена от значително намаляване на подкожния мастен слой във всички части на тялото, за разлика от частичната, при която няма промени в подкожната тъкан в лицето. Дебютът на болестта е еквивалентен за всеки възрастов период от детството до възрастните хора.

С оглед на развитието на хроничната ендогенна хиперинсулинемия, в тялото на пациента се появяват дисметаболични нарушения, които предопределят появата на типични клинични симптоми. Фенотипните прояви на липодистрофия са развитието на истинска хипертрофия на скелетните мускули и умерено изразен прогнятизъм, разширяване на костите на дисталните крайници и регионалната хипертрихоза .

По време на появата на типична атака на хиперинсулинемия, пациентът е разтревожен от внезапно настъпване на немотивирана слабост, чувствено чувство на глад, прекомерно изпотяване и усещане за вътрешно треперене.

Липодистрофията, придружена от ендогенна хиперинсулинемия, се превръща в причината за повишена склероза на паренхима на вътрешните органи с различна локализация. По този начин, липодистрофията на панкреаса не е придружена от подчертана клинична симптоматика, обаче, когато се извършва лъчетерапия, се открива фокална лезия на органната структура.

Общата липодистрофия на вродения генезис е рядка патология и е по-изразена при момичетата в периода 6-7 години. Това заболяване се характеризира с бавен поток с минимални промени в здравето на пациента (известно намаление на работоспособността, анорексия и безсъние), така че пациентите в тази категория не се нуждаят от специфична терапия.

Липодистрофията на хипермускулния тип се характеризира с остро ограничаване на развитието на мастната тъкан при едновременна хипертрофия на скелетната мускулатура. В допълнение към промените в мускулната система пациентите имат тежки главоболия, склонност към хипертония, повишена коса и жените имат дисменорея. Този тип липодистрофия принадлежи към категорията на благоприятните и добре лечими с употребата на симптоматични групи лекарства.

Рядко и в същото време сериозна форма на липодистрофия за пациента е прогресивна сегментална. Характерна особеност на това заболяване е острото ограничаване на пълното отсъствие на подкожна мастна тъкан в която и да е част на тялото при отсъствие на промени в останалите части на тялото. По правило, за да се установи правилната диагноза, е достатъчно да се направи визуално изследване на пациента. В някои случаи сегментните лезии на подкожната мастна тъкан могат да се комбинират с нарушения на костните структури в този регион под формата на кисти. При продължителен ход на заболяването жените започват да показват симптоми, характеризиращи хормоналните нарушения ( хипотиреоидизъм , дисменорея). Сред лечебните дейности трябва да се обърне специално внимание на физиотерапевтичните методи на лечение.

Липодистрофията сред пациентите с инжекционна наркомания е често срещано явление и локализирането на проявите й е ясно зависимо от мястото на инжектиране, особено при повторни епизоди. Във връзка с постоянното дразнене на рецепторите трофичните промени се развиват не само в кожата, но и в подкожната мастна тъкан. Характерна особеност на тази форма, която я отличава от всички предишни, е, че в мястото на инжектиране може да се развие липоатрофия и противоположното явление - хипертрофия. В допълнение към пълното отсъствие на мастния слой в областта на лезията се наблюдава пълно отсъствие на всякакъв вид чувствителност.

Липодистрофията при захарен диабет, която принадлежи и към категорията след инжектиране, се нуждае от лечение с високо пречистен инсулин в комбинация с 0,5% разтвор на новокаин.

Гиноидна липодистрофия

Тази форма на заболяването се отнася по-скоро до козметичен дефект и има втора форма на "целулит". Гиноидният тип липодистрофия е по-характерен за женските пациенти, а дълбочината на нарушенията на подкожния мастен слой обикновено е малка. Според статистиката най-малко 90% от жените страдат от гиноидна липодистрофия с различна степен на интензивност, като дебютът на заболяването възниква през периода с максималната хормонална активност (период на пубертета, бременност и продължителен прием на хормонални контрацептиви).

При развитието на гиноидния тип липодистрофия, постепенно се разграничават няколко етапа, които постепенно се заместват. В началния стадий на заболяването се образуват плътни колагенни влакна с образуване на преграда, които усложняват лимфо- и кръвообращението на микроциркуларно ниво. Продължителното нарушение на кръвообращението на лимфната тъкан и кръвта е придружено от очевиден оток на меките тъкани. В този стадий на липодистрофия няма дефект в мастната тъкан и синтезата на колаген е по-силно повлияна.

Изразените клинични прояви на гиноидна липодистрофия се наблюдават само в третия стадий, когато има прекомерна пролиферация на мастната тъкан в комбинация с бързото развитие на септа на колаген септала. Гиноидната липодистрофия на млечните жлези в третия стадий на заболяването също е честа патология и се характеризира с двустранна лезия.

В крайния стадий на липодистрофия се наблюдават не само външни прояви под формата на нарушение на релефа на кожата в различни участъци с наличие на големи възли с повишена плътност и регионални промени в цвета на кожата, но също така и забележима болка по време на палпацията. Тази патология се нуждае от индивидуален подход към лечението на пациента с участието на специалисти с тесен профил (козметик, пластичен хирург, физиотерапевт, диетолог, ендокринолог).

Гиноидният тип липодистрофия е опасен от появата на инфекциозни и възпалителни усложнения на кожата с тенденция към некротична тъкан.

Лечение на липодистрофия

Въпреки факта, че липодистрофията отдавна е идентифицирана като отделна нозологична форма, все още не е разкрит един патогенно обоснован метод за лечение на тази патология, тъй като етиопатогенезата не е напълно разбрана.

Тази патология принадлежи към категорията на общите социални проблеми, поради което все по-голям брой научни изследвания са насочени към разработването на нови методи за лечение на липодистрофия. Понастоящем се прилага симптоматичен тип лечение на липодистрофия в зависимост от клиничните прояви на пациента.

Поради факта, че липодистрофия с различна локализация най-често действа като усложнение при пациенти, страдащи от ХИВ инфекция, проведено е широкомащабно рандомизирано проучване и се стига до заключението, че провокаторът на нарушенията на мастния метаболизъм при тази категория пациенти е продължителният прием на "Ретровир" и "Zerit". В тази връзка, появата на първите признаци на липодистрофия е причината за заместването на лекарствата с техните аналози.

Пластмасовата лицево-челюстна хирургия предлага широка гама от хирургични ръководства за лечение на липодистрофия на всяко място. При ситуация, при която има нарушения на подкожната мастна тъкан в областта на крайниците или задните части, се прилага техниката на имплантиране на импланти. За да се отстранят дефектите на меките тъкани на лицето, се използват инжекционни пълнители, но трябва да се има предвид, че тази манипулация има краткосрочен положителен ефект и се нуждае от периодична корекция.

Като медикаментозно консервативно лечение на липодистрофия при захарен диабет се използват лекарствата от тиазолидиндионната група, които допринасят за възстановяването на функцията на адипоцитите. Предвид факта, че тези лекарства имат ограничен обхват и нямат доказателствена основа за ефективност, терапията с тяхната употреба е изключително рядко.