левкопения

Левкопенията е намалено ниво на левкоцитите в общия клетъчен състав на кръвта до граница по-малка от 1,5 × 109 / L. В случай, че има абсолютна липса на левкоцити в кръвта, се развива състояние, наречено "агранулоцитоза". Честотата на левкопения с тежък ход от не повече от 1 случай на 100 000 население, а честотата на вродената левкопения е 1 на 300 000 души. Нивото на смъртност от левкопения с различна тежест е в рамките на 4-40%.

В структурата на заболеваемостта преобладава левкопенията, провокирана от действието на химиотерапевтични лекарства, използвани при ракови заболявания.

В допълнение към химиотерапията, нежелана реакция под формата на левкопения има голям брой лекарства от различни групи (антипсихотици, хормонални лекарства), така че по-възрастната половина от населението страда повече от левкопения. За жените възникването на тази патология е по-характерно, отколкото при мъжете.

Левкопенията причинява

Левкопенията е полиетен синдром, който може да действа както като първично състояние, така и като усложнение на други заболявания. Сред основните причини за развитието на левкопения трябва да се отбележи:

- вроден дефект в генетичната област, предаден чрез автозомно-рецесивен тип, така че вродена левкопения може да бъде приписана на група спорадични заболявания;

- миелотоксичната левкопения се провокира от действието на химиотерапевтични лекарства, използвани не само за онкохематологични заболявания, но и за системен онкологичен процес в организма;

- директно туморно увреждане на костния мозък, което е централен орган на хематопоезата;

- нарушение на метаболитните процеси в организма, придружено от липса на витамини от група В, мед и фолиева киселина;

- инфекциозни заболявания на тялото (цитомегаловирусна инфекция, вирус на рубеола, вирус на Epstein - Barr, хепатит , СПИН);

- различни форми на туберкулоза ;

- лекарства, използвани като терапия за заболявания на различни органи и системи (живачни диуретици, нестероидни противовъзпалителни средства, антидепресанти, антитироиди и антихистамини);

- ревматоиден артрит и бъбречна недостатъчност, при които употребата на каптоприл и пробенецид често провокира признаци на левкопения;

- дългосрочна работа с химикали (бензен, пестициди).

Има три основни етиопатогенетични механизми за появата на левкопения: нарушение на производството на левкоцити в органите на хематопоезата, нарушение в кръвообращението на левкоцитите или тяхното преразпределение и ускоряване на разрушаването на неутрофилите.

Обикновено левкоцитите се локализират в костния мозък, транспортирани с циркулираща кръв към всички жизнени органи и тъкани. В кръвта има два вида левкоцити: свободно циркулиращи с кръвен поток и прилепнали към стената на съда. Средно продължителността на левкоцитите в периферната кръв е не повече от 8 часа, след което те се преразпределят в тъканите. Прекомерното разрушаване на левкоцитите може да бъде провокирано от действието на антилевкоцитни антитела.

При химиотерапия и излагане на радиация на костния мозък, първата връзка е счупена, т.е. не се образуват зрели левкоцити поради масовата смъртност на младите пролифериращи клетки на костния мозък.

При инфекциозно заболяване и бактериален сепсис се наблюдава рязко понижаване на свободно циркулиращата фракция поради повишената адхезия на левкоцитите към съдовата стена, провокирана от действието на ендотоксини. Всяко паразитно увреждане на тялото възниква при спленомегалия и прекомерно натрупване на левкоцити в далака, във връзка с което има недостатъчно ниво на левкоцитите в кръвта.

Вродени форми на левкемия, като левкемия или апластична анемия, се характеризират с нарушение на основните стволови клетки на костния мозък, от които се проявява пролиферацията на левкоцити.

За HIV инфекцията и СПИН е характерен деструктивен ефект върху стромалните клетки на костния мозък, което води до разпадане на хематопоезата, както и ускорено разрушаване на вече съществуващи зрели левкоцити в кръвта.

При дългосрочно приемане на определени групи лекарства левкопенията се обяснява с токсични, имунни и алергични ефекти върху организма като цяло и по-специално върху централните органи на хематопоезата.

Симптоми на левкопенията

Като правило, левкопенията не се проявява по никакъв начин, т.е. няма специфични клинични симптоми, които да показват понижение на нивото на левкоцитите в кръвта и не са характерни за други заболявания.

Леко понижаване на нивото на белите кръвни клетки не може да причини абсолютно никакви оплаквания от пациента, а симптомите на здравословно разстройство се наблюдават, когато са свързани инфекциозни или бактериални усложнения. В допълнение, продължителността на левкопенията е от голямо значение. Така че, ако се наблюдава левкопения при 0, 1 х 109 / L в рамките на седем дни, рискът от инфекциозно усложнение е не повече от 25%, докато продължителността на същата левкопения е 1,5 месеца в 100% от случаите, придружени от бактериални или инфекциозни усложнения с различна тежест.

По отношение на риска от инфекциозно усложнение важен фактор е скоростта и динамиката на развитието на левкопенията. Има определена зависимост - колкото по-бързо се намалява нивото на циркулиращите в кръвта левкоцити, толкова по-голям е рискът от инфекциозно усложнение при пациента, а напротив, хората с бавна левкопения са по-малко склонни към усложнения.

Най-важният и често най-първичният признак за появата на инфекциозна болест на фона на левкопения е повишаването на телесната температура. Трябва да се отбележи, че хората, които се лекуват с хормонални лекарства, не страдат от треска дори когато е свързан инфекциозният агент. В 50% от случаите, фебрилните пациенти с левкопения не могат надеждно да установят причината и фокуса на инфекцията, тъй като в повечето случаи фокусът на инфекцията е ендогенна флора, която е дълго време неактивна и образува колонизиращи инфекциозни огнища.

Основният фокус на инфекцията, която е активно засегната от патогенни микроорганизми в левкопенията, е устната кухина. Във връзка с това, заедно с повишена температура, пациентите, страдащи от левкопения, често се оплакват от появата на болезнени язви на устната лигавица, кървене от венците, поглъщане на болка и дрезгав глас.

Отделно, трябва да обсъдим клиничните особености на курса на левкопенията, като прояви на цитостатичното заболяване, възникнали в резултат на ефектите на лекарства, които се използват като химиотерапия за онкологични заболявания. Това заболяване се характеризира с поражение на всички микроби от хематопоети, във връзка с които се наблюдава намаляване на нивото на червените кръвни клетки, левкоцитите и тромбоцитите, които се проявяват не само при повишена температура, но и при хеморагичен синдром (кървене и кръвоизлив), анемичен синдром (слабост, бледа кожа) некротична ентеропатия (абдоминална болка без ясна локализация, разхлабване на изпражненията, метеоризъм) и перорален синдром (некротизиращ улцеративен стоматит).

За съжаление, цитостатичното заболяване, една от проявите на които е левкопения, често се усложнява от добавянето не само на инфекциозни усложнения, но и от бактериални септични увреждания на тялото, което често води до смърт. При бактериални септични лезии се наблюдава бързо нарастване на клиничните симптоми, докато се появят признаци на септичен шок (остра сърдечно-съдова и респираторна недостатъчност).

Ако пациентът има признаци на левкопения, възпалителният процес продължава с някои особености. Така например, възпалителният процес в меките тъкани протича с незначителни локални прояви (незначителна болка и хиперемия на кожата), но общият интоксикационен синдром е доста добре изразен.

Особеността на бактериалната пневмония, възникваща на фона на левкопенията, е липсата на рентгенови признаци със силно изразен синдром на интоксикация.

При пациенти с левкопения често срещано усложнение е некротизиращият ентероколит, който се проявява от незначителни чревни прояви, но бързото развитие на перитонит и перианални възпалителни процеси (парапакротит).

На фона на левкопенията в 10% от случаите се наблюдават симптоми на миоклостерична некроза - остра мускулна болка, подуване и увеличаване на обема на меките тъкани, наличие на междумускулен емфизем по време на радиография. Микротитричната некроза има спонтанен бърз ток и бързо се усложнява от септичен шок.

Често проявление на намаляване на броя на левкоцитите в женското тяло е левкопенията на матката, която се проявява чрез промени в менструалния цикъл под формата на увеличаване на обема на менструалния поток, нередовност на менструацията и кървене от матката.

Степени на левкопения

За да се оцени тежестта на заболяването, пациентът има общоприето международно градиране на левкопенията. Според класификацията на левкопенията според тежестта на потока се различават 3 степени на тежест.

При първата степен на левкопения нивото на левкоцитите в кръвта се наблюдава до 1,5 × 109 / L и на този етап има минимален риск от бактериални усложнения при пациента.

За левкопения степен II е характерно намаление на циркулиращите бели кръвни клетки в кръвта до ниво от 0,5-1,0 × 109 / L. Рискът от свързване на инфекциозни усложнения е най-малко 50%.

III степен на левкопения, която има второ наименование "агранулоцитоза", се характеризира с остър недостиг на левкоцити в кръвта до граница по-малка от 0,5 х 109 / L и често се съпровожда от инфекциозни усложнения.

В допълнение към разделянето на левкопенията според тежестта на курса, има класификация на това състояние в зависимост от степента на проявяване на неговите признаци. Така че, по време на лечението, левкопенията е разделена на остри (продължителността на лабораторните промени не надвишава три месеца) и хроничната (дългосрочен ход на болестта над три месеца).

Острата левкопения трябва да се разглежда като преходно състояние, наблюдавано при различни вирусни заболявания. Хроничната левкопения има по-сложни механизми на образуване и е разделена на три форми: автоимунни, вродени или идиопатични (причината за левкопенията не може да бъде определена), преразпределение (кръвопреливане и анафилактични видове шок, при които има натрупване на левкоцити в тъканите на червата, белите дробове и черния дроб).

Левкопения при деца

За децата критерият за установяване на левкопения е намаляване на нивото на левкоцитите, по-малко от 4,5 × 109 / L. Като правило, говорейки за намаляване на броя на левкоцитите при деца, имаме предвид понижено ниво на неутрофили.

Най-честата причина за неутропенията при кърмачета са инфекциозни заболявания, а именно паротит, морбили , рубеола, грип и туберкулоза. Наличието на левкопения в септичното състояние е неблагоприятен прогностичен признак.

В детската възраст левкопенията често действа като странична реакция към употребата на различни лекарства, които включват: антибактериални лекарства (хлоромицетин, стрептомицин), антихистамини, сулфонамиди и органични съединения на арсена.

По време на новороденото период левкопенията е един от компонентите на такива патологични състояния като мегалобластна анемия, панцитопения и хипопластична анемия на Fanconi. Децата, страдащи от вродена гама глобулинемия, са склонни да повтарят гранулоцитопения.

Особеността на левкопенията при децата е бързото развитие на клиничните прояви и бързото прикачване на инфекциозни усложнения. За децата, леки форми на левкопения почти не са характерни, което значително улеснява ранното диагностициране на това патологично състояние.

Поради факта, че изолираната левкопения е много рядка в детството, трябва да се обърне голямо внимание на диагностичните мерки, които помагат да се установи правилната диагноза. Така че, в допълнение към стандартния брой на левкоцитите при общ кръвен тест и изследване на левкоцитната формула, деца с тежка левкопения в комбинация с анемия и тромбоцитопения показват, че провеждат допълнителни изследователски методи:

- кръвен тест за наличие на незрели бластни клетки;

- пункция или трепанобиофия на костния мозък, за да се определи патогенезата на развитието на левкопения (неуспех в левкопоезата, ускоряване на разрушаването на левкоцитите в периферната кръв и наличие на бластни клетки);

- кръвен тест за наличие на антинуклеарни антитела, ревматоиден фактор, анти-гранулоцитни антитела;

- биохимичен кръвен тест с определяне на чернодробни проби, маркери на вирусен хепатит, ниво на витамини от вида B.

Отделно, трябва да се спомене преходната форма на неонатална левкопения, която е вариант на нормата и не се нуждае от медицинска корекция.

Преходната левкопения се появява в гръдния период на бебето и се причинява от въздействието на майчините антитела, които са съобщени на организма на детето дори в периода преди раждането. В това състояние се наблюдава постоянен спад в нивото на гранулоцитите (в рамките на 15%) при кърмачето, докато нормалните стойности на общия брой левкоцити се запазват. Като правило, това условие преминава само по себе си, когато детето достигне четиригодишна възраст.

Има вродена наследствена форма на левкопения, която е отделна нозологична единица - "болест на Костан". Първият случай на това заболяване е регистриран през 1956 г., а след това естеството на това заболяване е изяснено. Оказа се, че това е наследствена семейна левкопения, предавана от автозомно рецесивен тип и проявена като пълна липса на неутрофилни гранулоцити в циркулиращата кръв. Децата, родени със синдром на Costman от раждането, са податливи на сериозни усложнения под формата на инфекциозни заболявания, тъй като нямат собствен имунитет ( фурункулоза , пародонтит , абсцесивна пневмония, отсъстващ хепатит). Основното патогенетично заземено лекарство, използвано за лечение на деца със синдром на Costman, е колония-стимулиращ фактор.

Лечение с левкопения

За ефективно лечение на пациент с тежка степен на левкопения трябва да се изолира в отделна стая, която ще има достъп само до медицинския персонал, използващ всички средства за защита (рокля, медицинска капачка, покривало за обувки, превръзка на марля и ръчно третиране с антисептични лекарства).

Според препоръките на хематолозите пациентите с лека форма на левкопения не се нуждаят от специфично лечение и всички медицински мерки трябва да са насочени към предотвратяване на възможни инфекциозни усложнения, както и за елиминиране на основната причина за тази патология.

Тежката форма на левкопения изисква индивидуален и гъвкав подход към лечението и включва такива области:

- етиопатогенетично лечение, т.е. лечение на основното заболяване, което провокира левкопения;

- поддържане на почивка на легло в стерилни условия;

- корекция на хранителното поведение;

- превантивни мерки за предотвратяване на възможни инфекциозни усложнения;

- хормонална терапия;

- замяна на трансфузия на левкоцитна маса (при условие, че липсват антитела срещу левкоцитни антигени);

- стимулиране на процеса на левкопенията.

Основна роля в лечението на левкопенията е етиологичната ориентация на терапията, т.е. ако има автоимунна агранулоцитоза или апластична анемия, тогава е препоръчително в този случай да се използва имуносупресивна терапия (азатиоприн в дневна доза от 1 mg на 1 kg тегло, 15 mg mg на ден в продължение на поне 5 дни , Циклоспорин в дневна доза от 10 mg за 1 kg тегло).

В ситуация, при която левкопенията е страничен ефект от употребата на каквото и да е лекарство, трябва незабавно да преустановите приема на това лекарство. Ако левкопенията се комбинира с дефицит на витамин В12 или фолиева киселина, трябва да предпише фолиева киселина с изчисление на дневна доза от 1 mg на 1 kg тегло, левковорин с 15 mg интрамускулно.

Спомагателните лекарства включват лекарства, които подобряват метаболитните процеси в органите и тъканите на клетъчно ниво, като по този начин косвено ускоряват левкопенията: Пентоксил 200 mg 3 r. на ден, за 0,5 грама от 4 п. на ден, Leucogen до 0,02 g 3 r. на ден, метилурацил 0,5 g 4 r. на ден. Тези лекарства стимулират ускоряването на клетъчната регенерация и подобряват хуморалния и клетъчен имунитет.

Като превантивна мярка за предотвратяване на инфекциозни усложнения, на пациенти с левкопения се препоръчва да извършват чревна дезактивация, тъй като храносмилателния тракт е основният източник на инфекция в тази ситуация. Трябва да се използват антибактериални средства от групата с флуорохинолони (Ciprofloxacin 500 mg 2 пъти дневно), Sulfamethoxazole - Trimethoprim 960 mg 1 p. дневно за 5-7 дни.

Терапията на септична лезия се извършва съгласно определени стандарти: задължително катетеризиране на радиалната или бедрената артерия и централната вена. Като патогенетична терапия за септичен шок е препоръчително да се използва хормонална терапия в малки дози (хидрокортизон 250 mg дневно), за да се предотвратят възможни усложнения под формата на кръвоизливи в надбъбречните жлези, придружени от надбъбречна недостатъчност.

В ситуация, при която левкопенията е придружена от остра респираторна недостатъчност, се препоръчва ранна трахеостомия и трансфер на пациента към механична вентилация.

Ако състоянието на пациента не е тежко, тогава се препоръчва да се направи ентерален тип хранене с корекцията на хранителното поведение, което означава, че е предписана специална диета. При тежки форми на левкопения, до агранулоцитоза, често се наблюдава гастропареза и ерозивен езофагит , поради което такива пациенти получават ентералния метод с помощта на назогастрална тръба.

Групата от патогенно важни лекарства включва фактори, стимулиращи колонията, които могат да намалят както дълбочината, така и продължителността на левкопенията. При онкологични заболявания факторите, стимулиращи колонията се използват не само за лечение, но и като превантивен агент, който възпрепятства развитието на химиотерапевтична левкопения. Избраните лекарства с доказана ефикасност са филграстим в дневна доза от 5 mg на kg телесно тегло интравенозно един път, молграстимин в доза 5 μg / kg на ден подкожно, които се използват преди нормализиране на броя на белите кръвни клетки. Тези лекарства не се препоръчват за употреба под формата на левкопения.

При съществуващите усложнения на левкопенията се използва метод за трансфузия на гранулоцитен концентрат при пациента под формата на генерализиран сепсис, при който кръвта се взема от донора и аферезата на гранулоцитите се прави с помощта на автоматизирани кръвосъсирвачи. Задължителна точка в тази манипулация е специалната подготовка на донора, която предполага прилагането на стимулиращия колонията фактор донор в доза 5 mg / kg и дексаметазон в доза от 8 mg в продължение на 12 часа преди вземане на кръвни проби. Този метод на лечение не се използва широко, тъй като има голям брой нежелани реакции от употребата му - остра респираторна недостатъчност, алоимунизация, както и риск от заразяване с вирусна инфекция.

Има много рецепти за традиционната медицина, които не трябва да се приемат като основно лекарство, а като превенция на усложненията и в допълнение към основните методи на лечение, заслужава да се използват.

Най-доброто средство за алтернативна медицина, което до голяма степен е способно да подобри процесите на хемопоеза и левкопеене, е Mumiye. Трябва да се има предвид, че положителният и продължителен ефект от употребата на Mumiye трябва да се очаква едва след употребата на това лекарство според определена схема: през първите десет дни се приема Mumiye в дневна доза от 0,2 g, която трябва да бъде разделена на три дози, през следващите 10 дни дневната доза трябва да бъде 0,3 g и последните 10 дни Mumiye се приема в доза от 0,4 g.

Когато говорите с пациент, страдащ от левкопения, лекарят трябва да предупреди пациента за възможния риск от усложнения и тежките последици от продължителната левкопения, която настъпва, когато пациентът не спазва препоръките за хранене и лекарства. Такива последствия включват: рискът от провокация на рак, инфекция с HIV инфекция, алеукиа (пълно разрушаване на съзряването на кръвните клетки, участващи в клетъчния имунитет).

Диетата с левкопения

Една балансирана диета с левкопения може значително да подобри кръвния тест, но не забравяйте, че това състояние изисква квалифициран подход за коригиране на ежедневната диета. Принципите на диетичното хранене са насочени към стимулиране на процеса на разпространение, диференциация и съзряване на кръвните клетки.

Съществуват редица храни, които могат да потиснат хематопоезата. Тези продукти включват тези, които съдържат голямо количество кобалт, олово и алуминий (морски дарове, гъби, бобови растения).

Трябва да давате предимство на продукти от растителен произход, а не от животински произход. Същото важи и за мазнините, т.е. е необходимо да се изключат от сместа маслото, мишките, свинската мас, и да се заменят с висококачествено маслинено, рафинирано слънчогледово масло.

Като първите ястия трябва да се приготвят супи, приготвени на зеленчуков или рибен бульон. Не ограничавайте използването на зеленчуци, плодове и билки в сурова форма и в големи количества, тъй като те са богати на аминокиселини, микроелементи и витамини.

Храната с левкопения трябва да е богата на протеини, но трябва да се предпочитат рибите и месото с ниско съдържание на мазнини, пара и / или варени и соеви продукти. Задължителен критерий за диетичното хранене при левкопения е достатъчният прием на ферментирали млечни продукти, тъй като е необходимо да се поддържа нормална полезна флора в червата, като по този начин се предотвратяват инфекциозни усложнения.

Основните критерии за правилно балансирано хранене при левкопения включват: частичност (пет хранения дневно на малки порции), калориен прием (дневни калории трябва да са средно 2500-3000 kcal) и приемственост.

Пациентите, подложени на химиотерапия за лечение на онкологични заболявания, в допълнение към препоръките за коригиране на хранителното поведение, трябва да бъдат подложени на възстановяване, използвайки отвара от ленени семена, което има доказан антитоксичен ефект. За да подготвите този бульон, трябва да настоявате за семената от ленено семе във ваната да изчислите 4 супени лъжици. за 2 литра вряла вода. Вземете бульона за 1 час преди всяко хранене в продължение на 1 месец.