колагеназа


коллагеноз фото Колагенозата е имунопатологичен процес, придружен от развитие на дегенеративни разстройства с преобладаващо участие на съединителната тъкан, характеризиращи се с прогресивен курс и широк спектър от клинични прояви.

Диагностиката на колагена, възникваща във всяка клинична версия, обикновено изисква клинично мислене от лекуващия специалист и достатъчно ниво на оборудване на лечебното заведение. Комплексът от диагностични мерки се основава на използването на различни лабораторни техники, но само биопсия на пробитата с последващ хистологичен и цитологичен анализ на пункта има 100% сигурност в тази ситуация.

При лечението на колагенозата се прилага принципът на индивидуален подход, приемственост и целесъобразност на предписване на определен компонент на лекарствената терапия. Всички клинични варианти на колагенозата са обединени от единни патоморфологични и етиопатогенетични механизми на неговото развитие.

Структурите на съединителната тъкан в по-голямо или по-малко количествено съотношение са част от всички органи и структури на човешкото тяло, което обяснява второто име на тази патология - "системна колагеноза" или "дифузно заболяване на съединителната тъкан".

Колагенът причинява

Голяма група колагени са така наречените генетично определени варианти, които са причинени от вродено нарушение в структурата на колагена и придружаващи системни метаболитни смущения. Като потвърждение на приоритетната роля на наследствения фактор при развитието на колагеноза, фактът, че е регистрирана системна дифузна болест при представители, имащи връзка от първа степен, е доказателство.

При установяване на заключението "придобита колагеноза" е почти невъзможно да се определи етиологичния фактор на неговото възникване, в тази връзка мнозинството от специалистите в тази област отхвърлят теорията за придобития произход на тази патология. Въпреки това съществуват много фактори, които са провокатори на дебюта на клиничните прояви на вродена колагеноза, които включват: неблагоприятни ефекти от фактори на околната среда, инфекциозни увреждания на организма и дисбаланс на хормоналния статус на човек.

В момента се провежда голям брой рандомизирани проучвания, които потвърждават съотношението между развитието на колагеноза и инфекциозни и вирусни агенти.

Провокиращият фактор при развитието на дебюта на колагенозата е нарушаването на хормоналното регулиране, което се случва по време на бременност, пубертет и менопауза при жените. Задействащите механизми, които задействат развитието на прояви на колагеноза, са прекомерен психоемоционален товар, а колагенозите при децата могат да се развият дори след ваксинация.

При всички патогенетични и клинични варианти на колагеноза, механизмът на развитие на патоморфологични промени в структурата на съединителната тъкан се осъществява на един принцип и се състои в постепенното заместване на имунопролиферативните промени. Под въздействието на провокиращи фактори или причинители под формата на бактериално-инфекциозна сенсибилизация на организма започва образуването на патогенни имунни комплекси, които се установяват върху мембраните на съдовите стени и серозните мембрани, където се развива неспецифично алергично възпаление. Тези процеси водят до развитие на автоалергия и авто-сенсибилизация към тъканите на тялото, което се съпровожда от нарушаване на имуногенезата на клетъчния и хуморалния тип и хиперпродукцията на антитела към клетъчните структури на колаген, съдовия ендотел и мускулните влакна.

Резултатът от изкривяването на имунните механизми, както и от съществуващите възпалителни промени, е патологична дезорганизация на съединителната тъкан, която постепенно се променя като патологична промяна на процесите (мукоиден оток, фибриноидна некроза, клетъчна пролиферация и склероза).

Различните патоморфологични варианти на колагенозата са съпроводени от лезия на структурите на съединителната тъкан на тази или онази локализация в по-голяма или по-малка степен. Например за нодуларния периартрит, съединителната тъкан на съдовете е по-често срещана, а при склеродермия има първична лезия на съединителната тъкан с локализация във вътрешните органи и подкожна мастна тъкан. Най-широк спектър от лезии е системният лупус еритематозус , който е недиференцирана колагеноза.

Класификация на колагени

Основата на етиопатогенетичната класификация на колагенозата е принципът на произход на дегенеративното включване на съединителната тъкан. Съответно се различава вродената и придобита форма на тази патология. Вродени дегенеративни заболявания на съединителната тъкан са много редки и тяхната диагноза е изключително трудна ( мукополизахаридоза , еластична псевдокантома, синдром на Марфан и други).

Придобитите колагенози са представени от широк спектър от патоморфологични варианти на потока и следователно международната класификация ги разделя на "големи колагенози" под формата на дерматомиозит , системен лупус еритематозус, нодуларен периартрит и склеродермия, характеризиращ се с тежък ход и неограничен подход към увреждането на съединителната тъкан. Останалите форми на колагеноза се наричат ​​"малки", които се характеризират с латентен поток и отсъствие на сериозни усложнения.

Най-трудната за здравето прогноза на пациента е синдром Sharp, който съчетава патогенетичните и клиничните признаци на различни форми на дифузно увреждане на съединителната тъкан.

Симптоми на колагенозата

Всеки от патоморфологичните варианти на колагенозата се различава в спецификата на клиничните прояви, но има общи черти характерни за всички форми на тази патология (интермитентен поток с задължително наличие на периоди на обостряне и пълна ремисия с едновременна прогресия на патоморфологични промени).

Периодът на обостряне като правило е придружен от активен фебрилен синдром, който се характеризира със значително повишаване на телесната температура над 38 ° C с епизоди на студени тръпки и обилно изпотяване. Основният "спътник" на треската с колаген е астеничният синдром, чиито прояви са немотивирана прогресивна слабост, невъзможност за извършване на обичайна физическа активност и депресия на настроението.

Характерни прояви на колагеноза, които позволяват на опитен специалист да подозира наличието на тази патология в пациента, е симптоматичен комплекс от мускулно-артикуларни лезии под формата на прогресивна миалгия с различна локализация, болки в ставите, съпътстващи нарушения на тяхната двигателна функция. В някои ситуации, мускулно-артикуларният синдром се комбинира с поражение на кожата с образуването на неспецифични обриви под формата на подкожни нодули, еритема и петехия .

Поради факта, че съединителната тъкан присъства в развитието на всички вътрешни органи, с колагенеза, поражението на тези структури неизбежно прогресира с развитието на дегенеративни необратими промени ( кардиосклероза , миокардна дистрофия, пневмосклероза, бъбречна амилоидоза с хронична бъбречна недостатъчност). Неспецифичните прояви на колагеноза са поражение на органите на стомашно-чревния тракт, симулиращи хода на други заболявания под формата на функционална диспепсия, стомашно-чревен кръвоизлив и синдром на коремна болка. Периодите на обостряния като правило се стимулират от наличието на инфекциозни заболявания, прекомерна слънчева светлина, хипотермия или излагане на стрес фактори.

За съжаление, в повечето случаи клиничните критерии за колагеноза не са специфични, така че наличието на симптоми и оплаквания от пациента не е предопределящ фактор за установяване на надеждна диагноза. В тази ситуация са полезни лабораторни диагностични манипулации, позволяващи да се идентифицират специфични и неспецифични маркери на колагенозата.

Неспецифичните възпалителни критерии са откриването в кръвта на повишено ниво на глобулиновата фракция на протеин, ESR и С-реактивен протеин, откриването на което не позволява да се установи точната патоморфологична форма на колагеноза, но свидетелства за развитието на дифузни промени в съединителната тъкан с възпалителен ген. За да се определи патогенетичният вариант на колагенозата, в момента се използва цял набор от лабораторни техники, но само хистологичният анализ на пунктат, иззет от областта на лезията, е 100% надежден.

Лечение на колаген

След установяване на надеждна диагноза "колагеноза", която се провежда в този или онзи патоморфологичен вариант, първоначалната задача на лекуващия лекар е да убеди пациента за необходимостта от лечение през целия живот с помощта на цяла гама от терапевтични и превантивни мерки. Пациентът трябва да се придържа към правилата на режима на работа и хранене, като задължително избягва периоди на прекомерна хипотермия или хиперозастраховане, които са основните причинители на влошаване на колагенозата.

Когато пациентът първо открие признаци на някакъв вариант на колагеноза, предпоставка е хоспитализирането на ревматологичен профил с оглед избора на индивидуален режим на лечение с лекарства. След облекчаване на острите прояви на болестта пациентът се лекува на амбулаторна база и с настъпването на период на пълно опрощаване е абсолютно необходимо да се продължи курса на рехабилитация на терапията в санаториум със специфичен профил.

Лечението на наркотици е само част от комплексната терапия на колагенозата и нейната употреба се проявява най-често през периода на действие на възпалителния процес. При различни патоморфологични варианти на колагенозите са разработени индивидуални методи и схеми на лекарствена индуцирана противовъзпалителна корекция. Лекарството по избор с висока доказана ефикасност е група от нестероидни противовъзпалителни средства (Brufen при максимална дневна доза от 2,4 g).

В ситуация, при която пациентът има признаци на висока активност на процеса, бързата прогресия на патологичните промени и клиничните прояви, тежката висцерална лезия, необходимото условие е назначаването на подходящ режим на глюкокортикостероидно лечение (преднизолон при максимална дневна доза от 15 mg). А само в случай на развитие на нежелани реакции в отговор на приема на кортикостероиди е назначаването на цитостатична терапия (циклофосфамид в дневна доза от 0,1 g, азатиоприн при максимална доза от 5 mg).

Епизодите на системна склеродермия и ревматоиден артрит са добре лекувани с D-пенициламин 250 mg дневно в продължение на най-малко два месеца, последвани от постепенно титриране на дозата до 750 mg (на всеки 30 дни при 250 mg повишаване на дозата на лекарството).

Екстракорпоралните методи на хемокорекция под формата на плазмафереза, хемосорбция и каскадна плазмена филтрация притежават добра ефикасност по отношение на арестуването на остри клинични прояви на колагеноза.

Рехабилитационният комплекс от мерки се състои от прилагане на различни видове физиотерапевтични техники под формата на лекарствена електрофореза, ултрафонофореза, магнитотерапия в санаториум със специфичен профил. Като превантивен метод за лечение на колагеноза се обмисля възстановяване на хронични огнища на инфекция.