хистиоцитоза

Хистоцитозата е комплекс от патологични състояния и независими нозологични форми, състоящи се в активиране на пролиферативните процеси на хистоцити и придружени от развитието на специфични грануломи в различни структурни единици на човешкото тяло.

Специфичната хистиоцитоза от клетките на Largengans се развива в резултат на моноклонална пролиферация на хистиоцити с локализация в белодробния интерстициум и въздушното пространство на белия дроб.

Хистоцитозата Х при възрастни се наблюдава с честота не повече от 5 епизода на 1 000 000 население и не зависи от пола.

Причини за хистиоцитоза

Въпреки бързото развитие на диагностичните технологии в областта на медицината и многобройните научни изследвания, не съществуват надеждни етиопатогенни причини, предизвикващи развитие на хистиоцитоза.

Повечето изследователи се позовават на автоимунната теория за появата на хистиоцитоза, според която има прекомерна инфилтрация на бронхиоли и алвеоларен интерстициум с моноклонални CD1a-положителни Langerhans клетки и прекомерно ограничено натрупване на лимфоцитни, плазмени клетки, неутрофили и еозинофили.

Белодробната хистиоцитоза е най-честата форма на тази патология и представлява не по-малко от 90% от всички случаи на хистиоцитоза.

Специфичен патоморфологичен признак на хистиоцитоза е системното увреждане на различни органични структури под формата на образуване на гранулом, чийто субстрат е хистоцитите, продуцирани от костния мозък.

Според научните изследвания развитието на хистиоцитоза се улеснява от продължителното излагане на цигарен дим. Патогенетичният механизъм е прекомерната пролиферация на хистиоцити в зависимост от активността на цитокините, които се екскретират от алвеоларните макрофаги, като отговор на поглъщането на цигарения дим.

Симптоми на хистиоцитоза

Характерни прояви на хистиоцитоза са постепенното появяване и прогресивното повишаване на респираторните нарушения под формата на диспнея и кашлица с трудно възстановими храчки. В някои ситуации първите симптоми на хистиоцитоза могат да бъдат клинични прояви на спонтанен пневмоторакс (остра болка в засегнатата половина на гръдния кош, увеличаване на диспнея и диспнея).

В 15% от случаите, хистоцитозата Х няма комплекс от характерни клинични симптоми, а установяването на правилна диагноза зависи от квалификацията на специалист в областта на радиационната диагностика.

Екстрапулмоналните клинични симптоми се развиват в края на периода на заболяването и се състоят в появата на синдром на болка в областта на костите, кожни обриви и увеличаване на ежедневната диуреза.

Острата форма с остър ток на клиничната картина се наблюдава главно сред пациентите от възрастовата група на децата до три години и като правило тази патология има неблагоприятен ход и завършва със смъртоносен резултат.

Младите хора са по-склонни да развият първична хронична форма на хистиоцитоза, която има латентен поток и дълъг период на развитие на развитата клинична картина. При появата на заболяването пациентите се оплакват от общо неразположение, бърза умора, диспнея, свързана с прекомерна физическа активност и дискомфорт в гърдите, което няма нищо общо със синдрома на болката. В ситуация, при която пациентът има тежка остра, продължителна болка в половината от гръдния кош, ограничаване на дихателната активност и сух супресант на кашлица без отделяне на храчки, трябва да се приеме, че пациентът има спонтанна форма на пневмоторакс, което усложнява хода на хистиоцитозата.

Когато костната тъкан участва в патологичния процес, пациентът е обезпокоен от болезнени болки в костите с преобладаваща локализация в тазовите кости, ребрата и черепа. Често деструктивните процеси засягат костната структура на турското седло и следователно пациентът показва признаци на увреждане на хипоталамо-хипофизната система, проявяващи се в нарушаването на секрецията на антидиуретичния хормон и развитието на комплекс от клинични симптоми на диабет insipidus . Тази категория пациенти отбелязва изразена сухота в устната кухина, постоянна жажда, значително повишаване на честотата и обема на уринирането.

Първичното обективно изследване на пациента позволява да се подозира наличието на хронична белодробна патология под формата на акроцианоза, деформация на нокътните фаланги по вида "часовник" и ксантелазма в горния клепач. Ясното изкривяване на гръдния кош може да се визуализира дори и без използването на радиография. Ударът и палпацията на гръдния кош причиняват синдром на силна болка. При хистиоцитна инфилтрация на орбитите, пациентът проявява значителен екзофталмос, а този симптом обикновено има едностранен характер.

При извършване на перкусия на белодробни полета, патологичните промени в белодробния звук не могат да бъдат определени главно и само при появата на спонтанен пневмоторакс се забелязва тимпанит при пациента. Аускулаторни промени в хистоцитозата са появата на отслабване на везикуларното дишане, а при пневмоторакса се наблюдава пълно отсъствие на дишане от страна на лезията.

Загубата на храносмилателния тракт с хистиоцитоза се проявява под формата на синдром на издърпващата болка в горния десен квадрант и увеличаване на размера на черния дроб.

Хистоцитоза при деца

Тази патология в детството е изключително рядка и има агресивен курс и неблагоприятна прогноза по отношение на живота на пациента. Под диагнозата "хистиоцитоза" в педиатрията се разбира цяла група болести с различна клинична картина.

Като провокатор на развитието на прекомерна моноклонална пролиферация на хистоцити в детска възраст, активиране на вирус тип херпес вирус, нарушение на хуморалната регулация на имунитета действа.

Еозинофилните грануломи, или болестта на Татарин, са най-благоприятни за очакваното възстановяване и в повечето случаи нямат изразени клинични прояви. Рисковата група за тази патология е децата в училищна възраст. В случай на тежък еозинофилен гранулом като проява на хистиоцитоза, детето се оплаква от слабост, намален апетит, болка в костите и ставите без ясна локализация.

Лабораторните признаци на заболяването нямат специфичност и се проявяват под формата на еозинофилия , повишаване на ESR, анемия със средна степен. Методите на радиалното изобразяване позволяват диагностициране на заболяването поради дефинирането на специфични разрушителни огнища в структурата на костната тъкан без съпътстваща остеосклероза.

Изключително тежък ход на хистоцитоза се наблюдава, когато детето има болест на Abta-Litterer-Sieve, която най-често се среща в ранна детска възраст. За тази патология се характеризира с остър дебют на клинични прояви под формата на треска от хекатичен тип, себорея , обрив на везикула, хепатоспленомегалия и бързо развитие на усложнения. Острата усложнения на тази форма на хистиоцитоза включва гноен отит със признаци на перфорация на тимпаничната мембрана, тежки форми на пневмония. Сред лабораторните промени трябва да се обърне внимание на високата левкоцитоза , значително увеличаване на ESR. Поражението на костната тъкан е да се определят множество деструктивни фокуси с различна локализация с помощта на техники за изобразяване на лъчи.

Хистоцитозата под формата на ксантоматоза възниква във всеки възрастов период и се проявява като признаци на диабет insipidus, прогресивно затлъстяване, лимфаденопатия, себорея и стоматит. Децата, страдащи от тази патология, изостават в физическото развитие и са склонни да развиват вторични инфекциозни усложнения. Ксантоматозата е придружена от изразени промени в лабораторния анализ на циркулиращата кръв под формата на хипоалбуминемия, левкоцитоза, еозинофилия, повишена еритроцити и хиперглобулинемия.

Сините хистиоцитози принадлежат към категорията на рядко диагностицирани патологии, тъй като в повечето случаи тази патология има клинични прояви, които симулират други заболявания. С тази форма на хистиоцитоза има изолирана лезия на лимфните възли под формата на прекомерно натрупване на пролифериращи хистиоцити в тях. Предпочитаното локализиране на патологичния процес в този случай е лимфните колектори в гърлото и назофаринкса. Особеността на тази патология е нейното често свързване с онкохематологични заболявания. Единственият надежден диагностичен критерий за синуоцитоза на синусите е откриването на макрофаги, пенести протоплазми, вакуолирани ядра и гигантски лимфоцити в биопсията на лимфната възел, получено чрез метода на биопсията на пункцията.

Лечение на хистиоцитоза

При определяне на тактиката за лечение и лечение на пациент, страдащ от хистиоцитоза, формата на тази патология и степента на нейното разпространение са от основно значение. Тежките форми на хистиоцитоза са обект на сложно лечение в болнична обстановка на хематологичния профил, докато някои случаи на хистиоцитоза могат да имат спонтанно саморазтворимост без намеса на наркотици.

Пациентите от детска възраст подлежат на задължителна хоспитализация и комбинирано хормонално и цитостатично лечение в случай на остра болест. Лекарствата по избор в тази ситуация са преднизолон в дневна доза от 40 mg и Leukeran при изчисляването на 0,1 mg на 1 kg от теглото на детето перорално. Повечето експерти препоръчват използването на цикличния метод за използване на тази комбинация от лекарства, състоящ се от десет цикъла от 14 дни с прекъсвания от 2 седмици. В случай на по-малко агресивен ход на заболяването без признаци на генерализирана лезия, употребата на хормонална терапия не е оправдана и лечението се свежда до употребата на симптоматични лекарства (Hypothiazid 12,5 mg перорално, Декарис 1 таблетка 1 пъти дневно).

Хистоцитозата Х, придружена от първично поражение на дихателната система, изисква задължителен отказ на пациента от тютюнопушене, което е в основата на превантивно лечение, което не е насочено към наркотиците. При наличие на признаци на бронхиална обструкция, пациентите се препоръчват назначаването на симптоматични бронходилататори (теофилин), а тежкият хроничен ход на заболяването с развитието на необратими промени в белодробната тъкан се подлага на хирургична операция и се извършва трансплантация на засегнатия белодроб.

Хистоцитозата с преобладаващо лезия на костната тъкан е добре лекувана с използването на локално излагане на йонизиращо лъчение и последващия курс на глюкокортикоидно-цитостатична терапия, за да се предотврати повторната поява на заболяването. В случай на неефективност на лъчевата терапия или на противопоказанията на пациента за неговото използване е необходимо да се обмисли възможността за хирургично лечение, състоящо се в производството на прегъване или резекция на зоната на разрушаване на костите в комбинация с вътрешносемейно локално приложение на глюкокортикоидни препарати. В постоперативния период употребата на калциеви препарати (калцемин 1 таблетка 1 път / ден) и витамини В е задължителна.

Напоследък са постигнати добри резултати при лечението на хистиоцитоза на синусите, състоящи се в употреба на препарати на базата на интерферон, с продължителност най-малко 1 месец, при дневна доза от 3 000 000 IU парентерално.

Хистоцитозата, придружена от дифузни лезии на кожата, е предмет на категорията на заболяванията, изискващи монохемотерапия (Vepeside в дневна доза от 100 mg на 1 m ² ).

Въпреки изразените здравословни нарушения на пациенти с хистиоцитоза, тази патология може да се лекува с различни методи, така че в 80% от случаите пациентът се възстановява напълно.