apituitarism

Хипопитуатизмът е комплекс от клинико-лабораторни симптоми, който отразява намаляването на функционалната активност на периферните ендокринни жлези, причинено от дисбаланс в процеса на производство на хормони от аденохипофизата.

Необходимо е да се разграничат такива понятия като панхипопутуатаризма (пълно спиране на производството на всички хормони в предната част на хипофизната жлеза) и частичен хипопитуитаризъм, при които се нарушава изолираното производство на един от шестте основни хормона на аденохипофизата.

Причини на хипопитуитаризма

Болестта "хипопитуитализъм" може да възникне под влиянието на различни етиологични фактори, но има само три основни патогенетични механизма за развитието на този симптомен комплекс. Степента на нарушена производствена функция на хипофизната жлеза директно зависи от степента и местоположението на разрушителния фокус в структурата му.

Първият етиопатогенетичен механизъм се състои в намаляване на производството на хипоталамови хормони, които имат стимулиращ ефект върху производството на хипофизни хормони. По този начин всички патологии, придружени от функционален хипоталамусен недостиг, неизбежно предизвикват развитие на вторичен хипопитуитализъм (тумор, инфекциозни, травматични увреждания). При тези условия производството на растежен хормон и гонадотропни хормони страда най-много.

Вторият механизъм на патогенезата се дължи на недостатъчния прием на хипофизни хормони в "тропичните органи", при условие, че синтезиращата функция на хипофизната жлеза е напълно запазена. По правило, травматичното увреждане на хипоталамо-хипофизната система играе най-важната роля в развитието на този път на развитие на хипопитуитаризма.

Третият етиопатогенетичен механизъм се развива в резултат на туморно увреждане на хипофизната жлеза на клетъчно ниво, в резултат на което повечето от жлезистата тъкан на хипофизата се замества от туморния субстрат, като по този начин се създават условия за остра инхибиране на производството на хормони.

Преходният хипопитуитазъм може да се наблюдава след вирусна инфекция в тежка форма, придружена от токсично увреждане на структурите на мозъка.

При жени, които са имали сложни раждания , придружени от тромбоемболизъм и обилна следродилна кръвоизлив, често се наблюдава следродилен хипопутуатаризъм.

Сред етиологичните фактори, които са пряко свързани с развитието на признаци на вторичен хипопитуатизъм, трябва да се има предвид:

- използването на хирургични интервенции в хипоталамуса и хипофизната жлеза;

- излагане на високи дози йонизиращо лъчение в хипофизната жлеза;

- туморно увреждане на жлезистата тъкан на хипофизната жлеза под формата на първична лезия и метастази;

- Остри нарушения на кръвообращението при проекцията на хипофизната жлеза в резултат на загуба на голямо количество циркулираща кръв по време на периода на доставяне (производството на тиреотропни и адренокортикотропни хормони е значително намалено);

- травматичен ефект върху областта на черепа с различна тежест (придружен от дисоциация на прекомерното производство на пролактин на фона на рязко намаляване на производството на останалите хормони на хипофизната жлеза);

- "празно турско седло" с последващо увеличение на производството на пролактин;

- хипофизисни заболявания, придружени от масови инфилтрационни промени;

- нарушения на хипоталамо-хипофизната система от функционален тип при синдром на малабсорбция, тежък захарен диабет , анорексия на неврогенен характер , бъбречна недостатъчност (придружена от исхемична некроза на предния lobe на хипофизната жлеза). Това намаляване на нивото на тропичните хормони е обратим процес и за да се възстанови напълно пациентът, в някои случаи е необходимо само да се проведе етиотропна терапия;

- физиологична дисфункция на хипоталамо-хипофизната система по време на пубертета и с прекомерна физическа активност на младите хора (нивото на естрадиола в кръвта се понижава);

- продължителната употреба на наркотични вещества е придружена от нарушение на секрецията на тестостерон;

- Хиперпролактинемия , като инхибиторен фактор за развитието на хипопитуитаризма.

Съществуват и вродени видове хипопитуитаризъм, причинени от генетични аномалии и аномалии в развитието на структурите на хипоталамо-хипофизната система. Тези предразполагащи фактори предизвикват развитието на признаци на хипопитуитазъм веднага след раждането на детето. За щастие, хипопитуитаризмът при децата е изключително рядък.

В ситуация, при която не е възможно надеждно да се установи първичната или вторичната природа на хипофизната лезия, заключението е "идиопатичен хипопитуитаризъм".

Симптоми на хипопитуитаризма

Най-важният факт е, че типичен комплекс от клинични симптоми на хипопитуитаризма се формира само когато процентът на нормално функциониращи хипофизни клетки не надвишава 10%, поради което тази патология трябва да се класифицира като бавно прогресиращо заболяване.

В ситуация, в която продукцията на гонадотропин страда, диагнозата хипопитуитализъм не създава трудности за опитен клиницист. Ако тези промени са от вродена природа, тогава детето от ранна детска възраст може да има признаци на хипопитуитаризъм, които се състоят от изоставане от възрастта на костта, от формирането на евнухеоидния тип на построяване, а в юношеството има значително забавяне в сексуалното развитие.

Вторичният хипопитуитализъм, съпроводен от нарушение на производството на гонадотропини в периода на зряла възраст, се отразява под формата на внезапно и прогресивно понижаване на ефикасността, изтриване на вторични фенотипни черти (намаляване на пълната липса на коса при прожекцията на аксилите и пубиса, намаляване на размера на скротума, дифузна атрофия на мускулната тъкан в тялото, замяната му с мазнини). Жени в репродуктивна възраст със признаци на хипопитуитаризъм се оплакват от намаляване на сексуалното желание, дисменорея, появата на болка по време на сексуален контакт поради изтъняване на тъканите на външните гениталии.

Специфичният и най-разпространен симптом на хипопитуитаризма във всяка форма е нарушаването на обонятелната функция с различна тежест.

При изолирано увреждане на производството на растежен хормон от хипофизната жлеза, възрастта има изразена мускулна слабост дори след минимална физическа активност, придружена от нарушения в ритъма на сърдечната дейност. В детския период тези разстройства се отразяват в изоставането при формирането на скелета.

Дисбалансът при производството на хормони, стимулиращи щитовидната жлеза в ранното детство значително повлиява психическото и физическото развитие на детето, а при млади и зряли пациенти тези промени се проявяват от симптоматичния комплекс на хипотиреоидизъм (немотивирана слабост, склонност към брадикардия и хипотония , нарушение на чревната функция).

Хипопитуитаризмът, причинен от туморно увреждане на хипофизната жлеза, се характеризира с изразено нарушение на неврологичния статус на пациента под формата на постоянно главоболие, което няма ясна локализация, нарушение на зрителната функция, различни степени на нарушено съзнание.

Диагностика на хипопитуитаризма

Въпреки факта, че тежестта и специфичността на клиничните прояви на първичния и вторичния хипопитуитаризъм не е трудно да се определи диагнозата, тази патология принадлежи към категорията на лабораторните нарушения, поради което всеки специфичен клиничен случай трябва да бъде потвърден лабораторно и инструментално.

Диагнозата на лезията на тумора дори и на най-малкия размер позволява наличните методи за радиационно изобразяване. При извършване на радиационна диагностика е необходимо да се оценят параметрите на туморния субстрат, неговото местоположение по отношение на костните структури на хипофизната плоча и наличието на признаци на злокачествено заболяване.

В списъка на диагностичния алгоритъм за изследване на пуерперас с подозрение, че има следродилен хипопитуитаризъм, задължително трябва да присъстват следните мерки: Оценка на естрогенната активност на яйчниците за изследване на реакцията на смазване от влагалището, определяне на серумните нива на хормони, стимулиращи тироидния фактор, и индиректни признаци на анемия при изследване на кръвта.

Най-изчерпателни по отношение на определянето на степента на увреждане на производствената функция на хипофизната жлеза са лабораторните тестове на кръвта с определянето на концентрацията на определени гонадотропични хормони в кръвния серум както на празен стомах, така и след използване на стимулиращи фармакологични проби.

Така че има общи диагностични критерии за недостатъчност на хормон на хипофизната жлеза. Например, за да се установи наличието на гонадотропин при мъжете, е достатъчно да се определи ниско ниво на тестостерон под границата от 200 ng / dL. За да може надеждно да се определи концентрацията на кортикотропин в кръвта, не е достатъчно да се направи анализ на празен стомах, но е необходимо да се проведе стимулиращ тест с коститропин в стандартна доза от 250 μg. Индексът на кортикотропин, по-малък от 18 μg / dL след прилагането на пробата, е абсолютен критерий за хипопитуитаризма.

Отличителна черта на диагнозата на пациенти с хипопитуитаризъм с подозрение за изолиран дефицит на растежен хормон е неговото задължително определяне не само в кръвта, но и в урината. И в детска възраст е необходимо да се извърши рентгеново изследване на ръцете и таза, за да се определи костната възраст.

Лечение на хипопитуитаризма

За да се постигнат добри резултати от лечението на пациенти с хипопитуитализъм под формата на пълно възстановяване и превенция на възможни усложнения на основното заболяване, началният етап на терапията трябва да бъде определянето на етиопатогенезата и фармакологичния ефект върху всички връзки на патогенезата на заболяването.

В ситуация, при която хипопитуитализмът действа като следствие от увреждане на тумора на хипоталамуса или хипофизната жлеза, първо е необходимо да се вземе решение за целесъобразността и приемливостта на хирургическата намеса и последващата лъчева терапия.

Следващият етап в лечението на хипопитуитаризма е използването на адекватна "заместваща терапия" с употребата на лекарства, чиято активна съставка е хормон, чието развитие страда. Например, златният стандарт за лечението на дефицит на кортикотропин е заместваща терапия с кортизол, чиято дневна доза е най-малко 10 mg със сутрин приема на лекарството. Изразът недостатъчност на гонадотропините се изравнява след продължителна употреба на тестостеронови препарати (Sustanon 1 ml 1 r./month intramuscularly). След лабораторно потвърждаване на провала на хормоните, стимулиращи щитовидната жлеза, е препоръчително пациентът да предписва L-тироксин в минимална дневна доза от 0,1 mg в комбинация с кортикостероиди (преднизолон 25 mg), за да се предотврати появата на признаци на надбъбречна недостатъчност.

В случай на остър хипопитуитаризъм, провокиран от кръвоизлив в хипофизната жлеза, пациентът е в изключително тежко състояние и се нуждае от спешна спешна реанимация. Като лекарства за първа помощ в тази ситуация, интравенозна инфузия на хидрокортизон в доза от 100 mg в комбинация с парентерално приложение на физиологични разтвори.

Специална характеристика на лечението на следродовия тип хипопитуитаризъм е заместващата терапия за живот, тъй като патогенезата на тази патология се основава на необратими процеси в хипофизната жлеза.