хиперандрогения

гиперандрогения фото Хиперандрогенството е патологично състояние на ендокринната система на женското тяло, което се развива в резултат на прекомерния синтез на мъжки полови хормони, като например яйчниците или надбъбречната кора. Синдромът giperandrogenii се отнася до най-често срещаните ендокринна патология, наблюдавана изключително сред женски представители в различен възрастов период, равностойна на честотата на патологията на щитовидната жлеза.

При определяне на тактиката на наблюдение и лечение на пациенти, които имат признаци на хиперандрогенизъм, трябва да се има предвид, че тази патология не се идентифицира с повишаване на нивото на андрогенни gomrons в кръвния серум. Много жени могат да имат клинични критерии за хиперандрогенен синдром и няма лабораторни признаци за повишаване на съдържанието на андроген в циркулиращата кръв.

Причини за хиперандроизъм

Патогенетичните механизми за развитието на хиперандрогенизма са или в излишъка на синтез на мъжки полови хормони от надбъбречната и овариалната кора, или в увеличеното образуване на андрогенни хормони от прекурсори. В някои ситуации развитието на клинични признаци на хиперандрогенност, например акне , възниква, когато чувствителността на целевите тъкани се повиши дори до нормалното количество андрогенни хормони в кръвта. В същото време, хирзутизъм , като клиничен симптом на хиперандрогенност, в почти 90% от случаите е причинен от повишаване нивото на андрогенните хормони в кръвния серум.

Рядкият етиопатогенетичен механизъм на развитие на хиперандрогенизма е значително намалено ниво на глобулините, отговорни за свързването на половите хормони. Действието на този глобулин има за цел да предотврати проникването на андрогенни хормони в клетката, като по този начин наруши взаимодействието на андрогенните хормони със специфични рецептори. Производството на андрогенни хормони се медиира от състоянието на хормоно-синтезиращата функция на щитовидната жлеза, поради което различни патологични промени в този ендокринен орган неизбежно провокират хиперандрогенен синдром.

Съществуват редица заболявания, придружени от различна степен на интензивност на хиперандрогенизма. Например със синдрома на Stein-Levental или поликистозните яйчници се развива яйчников хиперандрогенезъм, чиито прояви най-често се превръщат в дисменорея, затлъстяване , повишена коса и невъзможност за зачеване и бременност. В постменопаузалния период причината за развитието на овариалната форма на хиперандрогенност може да бъде хипертекоза, при която пациентите са загрижени за затлъстяване, тенденция към артериална хипертония и с инструментален преглед, има признаци на аденокарцином на матката и намаление на глюкозния толеранс.

Адреналната хиперандрогенност в класическата версия се развива с вродена хиперплазия на надбъбречната кора, която принадлежи към категорията наследствени генетични заболявания. За тази патология характерното присъствие и последващото прогресиране на следните клинични признаци е характерно: артериална хипертензия, вирилизация, миокардна хипертрофия , аномалия на развитието на външни генитални органи и ретинопатия. За щастие, тази патология е рядка, но има и друг патологичен синдром, който провокира хиперандрогенност, наречена "синдром на Кушинг". Развитието на този синдром, придружено от появата на всички клинични признаци на хиперандрогенност, най-често води до увреждане на надбъбречните тумори, но в някои ситуации синдромът на Cushing се развива с екзогенни ефекти на повишени дози глюкокортикостероидни лекарства, които се използват в широк диапазон от патологични състояния на човешкото тяло.

Отделна категория пациенти с признаци на хиперандрогенност са пациенти с туморни лезии на яйчниците и надбъбречните жлези, тъй като напоследък се наблюдава значително увеличение на честотата на форми на онкогенни патологии при секреция на андроген.

Симптоми на хиперадрогениза

Хиперандрогенацията при жени в репродуктивна възраст е придружена от широк спектър от клинични прояви, всеки от които може да бъде приписван на един от трите основни синдрома: гинекологични, дисметаболитни и козметични.

В дебюта на тази патология жената има различни форми на менструалната неравномерност, проявена в нейната нередност, до развитието на аменорея , която пряко зависи от нивото на андрогенните хормони в циркулиращата кръв. Голям брой жени, страдащи от хиперандрогенизъм, са склонни да развият ановулаторен менструален цикъл, провокиран от недостатъчно съдържание на прогестерон в кръвта и противоположно на повишаване нивото на естрогените. В допълнение към нарушаването на овулацията този хормонален дисбаланс за кратък период провокира развитието на хиперпластични процеси в ендометриума до пролиферация на неопластични процеси. В този смисъл хипераандронизмът се отнася до провокиращи фактори на вторичното безплодие.

В ситуация, при която хиперандрогенността при момичетата е вродена, се формират аномалии на външните гениталии под формата на хипертрофия на клитора, частично коалесценция на големите устни, урогенитален синус.

Симптомикомплексът на козметичния дефект включва хирзутизъм и различни форми на кожни лезии. Хирзутизъм или повишена космат е най-честият и патогономичен клиничен критерий за хиперандрогенност и се състои в усилване на растежа на космите при прожектиране на средната линия на корема, лицето, страничните повърхности на шията и гръдния кош с едновременно загуба на коса на главата. Жените, страдащи от хиперундрогенност, са по-склонни да развият общи кожни обриви като акне и тежка суха кожа с области на прекомерен пилинг.

Признаци на дисметоболни нарушения, които се появяват във всякаква форма на хиперандрогенност, са появата на наднормено тегло, атрофия на мускулните влакна и образуването на нарушен глюкозен толеранс, което е провокиращо развитие на захарен диабет , дисметаболна кардиомиопатия и затлъстяване.

Съвсем специфична проява на хипераандроизъм е барият, който предполага заглушаване на гласа, който няма нищо общо с органичната патология на гласовите струни. В ситуация, в която се появяват признаци на хиперандрогенност в ранна възраст, има увеличено развитие на мускулния масаж на багажника с максимално преразпределение в горната половина на гръдния кош, раменния пояс.

Хиперандрогенност при бременност

Сред всички възможни причини за спонтанен аборт при бременна жена през първия триместър, хиперандрогенизмът заема водеща позиция. За съжаление, по време на откриването на признаци на хиперандрогенност при жената по време на вече съществуваща бременност е изключително трудно да се определи дали тази патология е вродена или придобита. В този период определението за генезиса на болестта не е толкова важно, колкото е необходимо да се прилагат всички мерки за запазване на бременността.

Фенотипните признаци на хиперундрогенност при бременни жени не се различават от проявленията на това патологично състояние при никой друг представител на жените, като единствената разлика е, че в някои ситуации хиперандрогенецията се проявява под формата на аборт в ранна възраст, което не винаги се счита за аборт от жена. Развитието на спонтанен аборт в ранен стадий се дължи на неадекватното прикрепване на феталното яйце към стената на матката и отхвърлянето й дори при най-малък травматичен ефект. Ясна клинична проява на това състояние е откриването на вагинално кървене, което, между другото, може да не е толкова интензивно, да издържи болка в областта на супрабубката и да изравни признаците на ранна токсикоза.

След 14 седмици бременност се създават физиологични условия, за да се предотврати прекратяването на бременността, тъй като в този период се наблюдава повишаване на активността на женските полови хормони, секретирани от плацентата в големи количества.

Друг критичен период на заплахата от прекъсване на бременността при жената, страдаща от хиперандрогенност, е 20-та седмица от бременността , когато настъпва активно освобождаване на дехидроепиандростерон от надбъбречните жлези, което неизбежно предизвиква увеличаване на андрогенецията на бременната жена. Усложняването на тези патологични промени е развитието на признаци на исхемично-цервикална недостатъчност, което може да предизвика проява на преждевременно раждане. В третото тримесечие на бременността, хиперандрогенацията предизвиква ранно изпускане на амниотична течност, в резултат на което жената може да роди преди изтичането на срока.

За да се определи хиперандрогенността при бременни жени, препоръчително е да се използват само лабораторни диагностични методи, които са фундаментално различни от изследването на останалата категория пациенти. За да се определи концентрацията на мъжките полови хормони, е необходимо да се изследва урината на бременна жена с определението за "сумата от 17-кетостероиди".

Трябва да се има предвид, че не всички случаи на откриване на признаци на хиперандрогенност при бременни жени трябва да бъдат подложени на корекция на лекарството, дори ако диагнозата се потвърди с лабораторни методи. Медицински методи за терапия се използват само в случай на съществуваща заплаха от фетален лагер. Лекарството по избор при лечение на хиперандрогенност по време на бременност е дексаметазон, чиято начална дневна доза е ¼ таблетки, чието действие е насочено към инхибиране на функцията на хипофизната жлеза, което има индиректен ефект върху производството на мъжки полови хормони. Употребата на това лекарство е оправдана от пълното отсъствие на негативен ефект върху развитието на плода с едновременно положителен ефект по отношение на изравняването на признаците на хиперандрогенност.

В периода след раждането жените, страдащи от хиперандрогенизъм, задължително трябва да бъдат наблюдавани не само от гинеколога, но и от ендокринолога, тъй като това патологично състояние има тенденция да прогресира и да предизвиква сериозни усложнения.

Диагностика на хиперадрогенезата

Основната връзка между всички възможни диагностични манипулации за хиперандрогенност е лабораторната оценка на нивото на стероидните хормони. В допълнение към определянето на стероидни хормони, препоръчително е да се контролира съдържанието на хормони, участващи в регулирането на производството на стероиди.

Поради факта, че хиперадрогенността е следствие от редица заболявания, характеризиращи се с механизми на развитие и клинични прояви, диагностичните критерии за всяка от тези патологии ще се различават.

По този начин, при синдрома на поликистозните яйчници, нивата на лутеинизиращия хормон и тестостерона са балансирани, фоликулостимулиращият хормон намалява и в някои случаи пролактиновото ниво в кръвта се увеличава. Неопределен лабораторен признак на хиперандрогенност в поликистозните яйчници е повишената концентрация на глюкоза в кръвта. Ултразвуковото сканиране по метода на трансвагиналния достъп позволява на почти 100% от случаите да се визуализира промяна в структурата на паренхима на яйчника, придружена от увеличаване на общите параметри на яйчниците.

Синдромът на Cushing се придружава не само от промени в хормоналния статус, но и от неспецифични лабораторни признаци под формата на левкоцитоза , лимфопения и еозинопения. Дисбалансът на хормоналния статус се състои в откриването на излишък от съдържанието на хормони, продуцирани от надбъбречните жлези в кръвния серум. Методите на радиалното изобразяване в тази ситуация се използват като диагноза на първичния туморен процес, локализиран в надбъбречните жлези, но най-информативен от гледна точка на откриването на малки тумори е изобразяването с магнитен резонанс. Във връзка с факта, че синдромът на Cushing с придружаващ хиперандрогенизъм може да се развие в резултат на патологични промени в хипофизната жлеза, краниографията с рентгенова метрология на турското седло е задължително включена в комплекса на скрининга на пациенти от тази категория.

Диагнозата на вродена хиперплазия на надбъбречната кора трябва да се извърши дори и в пренаталния период на феталния живот чрез метода на изследване на амниотичната течност за индикатора на нивото на андростендион и прогестерон. Патогномичният признак на тази патология е увеличение на серумния 17-хидроксипрогестерон с повече от 800%.

Ако има съмнение, че пациентът има адренорекретен тумор на яйчниците или надбъбречните жлези, трябва да се обърне специално внимание на оценката на тестостерона и дехидроепиандростерона, чието ниво е значително увеличено за тези патологии. Като допълнителни диагностични мерки, които са необходими за оценка на възможното хирургично лечение на туморния процес, се използват методи за радиационно изобразяване, както и изображения с магнитен резонанс.

Лечение на хиперандрогенизма

Изборът на лечение на хиперадрогенезата до голяма степен зависи от основната болест, която е причинила развитието на това патологично състояние, както и тежестта на заболяването и тежестта на лабораторните признаци на хиперандрогенизма. В тази връзка управлението на пациентите и определянето на терапевтичните тактики трябва да бъдат предимно индивидуални, като се вземат предвид всички характеристики на всеки отделен пациент. В много случаи лечението на хиперандрогенацията включва цял спектър от терапевтични мерки, както консервативни, така и оперативни.

Синдромът на поликистозните яйчници, който е най-честата причина за хиперандрогенезата на яйчниците, в много случаи е подходящ за консервативно лечение, използващо цял набор от хормонални лекарства. Признаците на пациента за хирзутизъм са основата за използването на Medroxyprogesterone в доза от 150 mg парентерално на всеки три месеца преди изравняване на клиничния дефект или продължителното приложение на Spironolactone в дневна доза от 200 mg, което също има благоприятен ефект върху нормализирането на менструалния цикъл. С цел елиминиране на кървене от матката и предотвратяване, лечение на акне и намаляване на проявите на хирзутизъм, се използват перорални контрацептиви на комбинирано действие (Norgestimate при средна дневна доза от 250 mg перорално). Въпреки това, трябва да се има предвид, че всички представители на тази група лекарства не са лишени от странични ефекти, поради което съществуват редица състояния, които са абсолютно противопоказание за употребата им ( тромбоза на всяко място, тежко увреждане на черния дроб, туморен процес на всяко място, наличие на ендометриозни огнища). За подтискане на стероидогенезата се препоръчва кетоназол да се прилага в дневна доза от 200 mg. Оперативното лечение на поликистозните яйчници като правило се използва само ако няма ефект върху лекарството и когато се появят дифузни широко разпространени промени в овариалния паренхим. Понастоящем най-рационалната и икономична хирургическа полза за поликистозните яйчници е електрокоагулацията на яйчниците чрез лапароскопски достъп.

С синдрома на Cushing със признаци на хиперандрогенизъм при пациенти, страдащи от онкологични патологии на надбъбречните жлези, единственият ефективен метод на лечение е хирургичен. Подготвителният етап преди оперативното лечение е употребата на лекарства, чието действие е насочено към потискане на стероидогенезата (кетоконазол в дневна доза от 600 mg). Ефективността на хирургичното лечение директно зависи от размера на тумора, така че при размер, не по-голям от 10 mm, се постига положителен резултат в 80% от случаите. В постоперативния период е препоръчително да се използва превантивно лечение с метанол в дневна доза от 10 g, за да се предотврати повторение на растежа на туморния субстрат.

Лечението на вродената хиперплазия на надбъбречните жлези трябва да започне още по време на вътрематочното развитие на детето, тъй като тази патология води до развитие на тежък хиперандрогенизъм. За тази цел бременната жена получава дексаметазон при изчислена дневна доза от 20 mcg / kg, докато се определи пол на нероденото дете. В ситуация, в която жена носи момче, лечението трябва да бъде спряно. Най-голямо влияние върху ефективността от лечението на вродена надбъбречна хиперплазия се дължи на ранната диагностика и навременното прилагане на хормоналното лечение.

В ситуация, при която хиперадрогенозата при пациент е симптом на андроген-секретиращ тумор на яйчниците, единствената ефективна терапевтична възможност е комбинация от оперативна, радиационна и химиопрофилактична терапия.

Лечението на жените, страдащи от хиперандрогенност в постменопаузалния период, се състои в назначаването на Klimen по общоприетата схема, която има подчертан антиандрогенен ефект.

Козметичните манипулации за премахване на козметичните дефекти, които засягат по-голямата част от жените с хиперундрогенност, трябва да бъдат от второстепенно значение и тяхното прилагане се препоръчва само когато се комбинира с основните методи за лечение на наркотици.