гигантизъм

гигантизм фото Гигантът е заболяване, характеризиращо се с клиничен синдром, който се проявява в резултат на повишено производство на растежен хормон в детството или юношеството, а също така се проявява чрез достатъчно нарастване на тялото, особено по дължина. Има и частично или частично гигантизъм, който се развива поради повишената чувствителност в отделните места на тъканните рецептори към соматотропина. Но генетичната гигантност или конституционната аномалия не се разглежда.

Като правило гигантизмът се появява в резултат на аденоми на хипофизата, които произвеждат хормон на растежа; хипогонадизъм; синдром Klinefeltera (със забавен пубертет със запазване в костите на зоните на растеж).

Гигантът се диагностицира въз основа на външни данни за пациентите; Рентгенови, неврологични, офталмологични изследвания; определянето на хормоните на хипофизата в кръвта, както и фамилната история.

При адекватни методи на лечение прогнозата за гигантизма е сравнително благоприятна, но в същото време способността им да работят е намалена при пациентите. В повечето случаи пациентите с гигантизъм са безплодни.

Защото гигантизмът

В 99% от случаите, както К. Бенда описа за първи път през 1900 г., етиологията на гигантизма има връзка с тумора, соматотропинома, който се развива от еозинофилите, образуващи соматотропния хормон (STH). Соматотропиномите обикновено се отнасят до доброкачествени патологии, но понякога могат да бъдат нахлувани. По принцип се забелязва локализацията им в аденохипофизата, но те могат да бъдат разположени в стомашно-чревния тракт, панкреаса, парафарингеалните области, бронхите и синусите на основните кости.

Почти един процент от гигантизма възниква в резултат на хиперпродукцията на соматокрин на хипоталамуса и хиперплазия на хормоните на растежа.

Сред рисковите фактори, които могат да причинят еозинофилни клетки на хиперплазия, дори се взема предвид бременността . Макаденома е причината за болестта в 90% от случаите, а 9% се дължи на аденохипофизния микроаденом. Най-рядката причина е синдромът "празно турско седло". Също така, появата на гигантизма може да бъде повлияна от повишената чувствителност на тъканните рецептори на епифизния хрущял към растежния хормон.

Има модел на генетичен гигатизъм на хипофизата. В сърцето на този вид са соматични мутации в соматотропи, които причиняват неопластична реакция.

Прекомерното количество СТХ води до растежа не само на тъканите и органите, но и на хипертрофиите на бъбреците, миокарда, развива еритропоезата и насърчава заздравяването на рани.

Симптоми на гигантизъм

Гигантът се класифицира в детски и акромегални форми. И също така разграничават два етапа на болестта, като например стабилна и прогресивна.

Клиничната картина на гигантизма се състои от оплаквания на юноши под формата на слабост, замайване , почти постоянни главоболия, лоша памет, болка в крайниците и повишен сърдечен ритъм. При момичетата има прекомерно увеличение на растежа и размера на крака, млечните жлези се развиват слабо, а при младите мъже се забелязва хипоксичност. Много привлича околния растеж при момичетата над 190 см, а момчетата - над 200 см.

Понякога в симптоматологията на гигантността в преден план се появява грубият външен вид с общия инфантилизъм на човека. Освен това младите мъже понякога имат макрогени. Пациентите с гигантизъм имат телесно тегло, което съответства на растежа, а крайниците са донякъде удължени.

Психологията на много пациенти се характеризира с известно недостатъчно развитие под формата на средни способности, детство, склонност към депресивно състояние и маниака на преследване.

Хората с гигантство винаги превъзхождат другите физически. Соматните органи са големи, но това обикновено е незабележимо с висок растеж. Но размерът на сърцето няма време да расте зад растежа на тялото, така че има замайване и припадък.

В зависимост от хипертрофия и хиперплазия на меките тъкани се отбелязват макроглозията, диастемата и разширението на ларинкса. Всичко това води до промени в тембър на гласа, т.е. Звучи от дълбините, много ниско. Също така ушите, устните и носа се увеличават, а долната челюст напредва напред (прогнатизъм). В резултат на синузита устата често е в полуотворено положение, което води до появата на характерни гънки на лицето. Кожата става топла, влажна, мазна, хиперпигментирана и понякога има полипи, мастна киста, акантоза и хипертрихоза . Размерът на главата и крака се увеличава. Понякога се диагностицира кифосколиозата.

Функциите на органите са най-вече запазени, но гигантизмът все още води не само до козметични проблеми, но и до метаболитни проблеми. Подобни пациенти понякога развиват еутироиден гущер, както и автоимунен тироидит . Дифузният токсичен гущер е по-рядък.

Гигансизмът намалява възприемането на глюкозата от вида на латентния и явен диабет, с резистентност към конвенционалните терапевтични методи, а също така и към инсулиновата терапия. Но секрецията на хипергликемия на растежния хормон не потиска.

Почти 30% от младите хора имат намалена сила и либидо, а момичетата са счупени месечно. Освен това, всички пациенти имат хиперпролактинемия .

При лошо лечими случаи хипогонадизмът развива вторичен план.

Гигансизмът може да предизвика усложнения, които се проявяват чрез пантопопутитаризма, развитието на акромегалия, диабет , сексуална дисфункция, миокардна дистрофия и повишено кръвно налягане. В по-тежки форми пациентите губят зрението си. Соматотропиномът може да премине в злокачествения аденокарцином на хипофизната жлеза.

Частичен гигантизъм

Това заболяване, което засяга отделни части или половина на тялото в резултат на нарушения на ембриогенезата или невропатични разстройства.

Частичното гигантство е изключително рядко, поради което причините за неговото развитие не са достатъчно изучени. Но има някои теории, които се опитват да обяснят появата на частичен гигантизъм. Те включват: механични, ембрионални и невро-трофични теории.

В първия случай (механична теория) може да се образува частичен гигантизъм в резултат на изстискване на определени части от плода по време на бременността, както и неправилно положение на бебето в матката, могат да допринесат за застояли явления във всяка част на тялото и по този начин да предизвикат тяхното нарастване.

Ембрионалната теория обяснява увеличения растеж на органа или на част от тялото в резултат на смущения по време на полагането на организма на генетично ниво.

Невро-трофната теория твърди, че частичната гигантизма се развива под въздействието на специални влияния от невро-трофична природа върху отделен отдел на организма. В този случай основният фактор може да бъде поражението на симпатичните влакна.

При частичен гигантизъм промените в ендокринната система понякога се диагностицират, но това не може да бъде основа за откриването на патогенезата в ендокринната сфера.

За лечение на частичен гигантизъм, хирургичното лечение се прилага към разширените части на тялото или органите.

Гигантът при децата

Това заболяване, което се проявява при хронично прекомерно възпроизвеждане на растежни хормони на растежния хормон - STH или соматотропин. С ранното начало на заболяването, когато зоните за растеж на костите останат непокрити, при децата се образува гигантност, т.е. много висок растеж. Ако заболяването започне да се развива след затварянето на тези зони, то се характеризира с признаци на акромегалия. Комбинацията от гигантизъм и акромегалия се наблюдава главно сред подрастващите. В тази възраст болестта е по-често срещана при младите мъже, отколкото при момичетата.

Гигантът на децата, който се случва с прекомерно количество растежен хормон в резултат на производството на хипофизата, може да се открие изключително рядко. Причината за неговото формиране е тумор на доброкачествена доброкачествена етиология. Съществуват предположения, че понякога гигантизмът може да се развие поради растежа на туморния процес в някои части на хипоталамуса, които са отговорни за постоянното състояние на вътрешната среда на тялото, неговите нужди и т.н. Доказано е, че туморите предизвикват повишено производство на соматотропин.

Като правило бързото нарастване на растежа на детето става очевидно от осем до четиринадесет години, а понякога такива промени настъпват дори на петгодишна възраст. Крайната дължина на тялото може да достигне 250 см, а крайниците - с относително дълги размери спрямо тялото.

След прекратяване на растежа при децата патологията (увеличаване на всички органи) се свързва с признаците на акромегалия , което се проявява чрез увеличаване на крайниците и лицето. Размерът на черепа става значително по-голям, носът се разширява, брадичката се спуска и езикът се увеличава. В резултат на увеличаването на долната челюст зъбите са много редки и лицето изглежда доста грубо. Пръстите на горната и долната част на крайниците растат по ширина, а краката и ръцете стават дебели и приличат на лопата. Наблюдава се и изкривяването на гръбначния стълб под формата на кифоза .

Много бързо тези деца стават уморени, имат признаци на забавен пубертет. В допълнение, има силна болка в главата, слабост, която по-късно става в нарушение на съзнанието. При офталмологичните прегледи се диагностицира липсата на странично зрение.

При извършване на лабораторни изследвания е установено повишено поддържане в кръвта на соматотропин почти 400 ng / ml. И също така отбелязва увеличението си по време на сън.

А тумор, който продължава да расте, може да наруши производството на гонадотропини, които участват в сексуални функции; хормон, стимулиращ работата на фоликула; пролактин и LH.

На рогенгенграмата можете да видите как костите се разширяват в черепа и парасановите синуси, които се намират в областта на лицето. Много често има окото чертежи на костите на пръстите на крайниците и удебеляване на костта на петата. Туморът продължава да се развива достатъчно бавно, така че болестта може да продължи много години.

Но децата също могат да наблюдават макродактивно, т.е. вродена форма на гигантство. Това патологично заболяване се дължи на процесите на нарушаване на обемните и линейни параметри на крайниците. Те могат да придобият достатъчно големи размери.

В тази форма има три форми на гигантство в децата. Първата форма включва вродена патология, в която меките тъкани преобладаващо се увеличават. В този случай той има отличителни характеристики като увеличената дължина и обем на всички сегменти на засегнатия крайник с рязко увеличение на повърхността на ръката или на крака (крайникът придобива грозота). В допълнение, степента на меките тъкани се увеличава по отношение на костите на скелета по дължина и ширина, което не съвпада с възрастовата норма. Клинично се наблюдава също и в областта на интерфалангеалната става и засегнатия от метакарпалогалагена пръст или пръсти, както и хиперекстензия в тях.

Втората форма на заболяването се характеризира с вродена гигантност, в която се наблюдава повишаване на костното съдържание. Този тип патология се проявява чрез увеличаване на размера на дължината на променените сегменти на крайника (появата на меките тъкани не се променя). И костите на скелета при разширяването им, особено по дължина, надвишават повишената степен на меките тъкани, което ги отличава и от възрастовите норми. Клинично се наблюдава в метакарпалогалангеалните и междуфалангеални стави на засегнатите пръсти, но липсва хиперекстензия.

С третата форма на истинската вродена гигантизма, най-много са засегнати къси мускули. Гигансизмът в този случай се проявява чрез увеличаване на дължината на сегмента на крайника, който е победен от метакарпалните кости. Обемът на меките тъкани се увеличава, краката и дланите се увеличават значително в резултат на формирането на пролуки между метакарпалните кости. Също така, ако сравните увеличението на възрастовата мрежа, те не отговарят на нормите. Клододактилни и огъващи контрактури се срещат в метакарпалните и фалангалните стави, а понякога и в ставите на първия пръст.

Децата с обичайно гигантизъм получават хирургично лечение след потвърждаване на туморния процес. Като правило, гигантизмът при деца в различна степен започва да се лекува от шест или седем месеца. По принцип те могат да намалят дължината на пръста до нормалния размер, като използват по-къса резекция за метакарпални кости и фаланги. Клиниката на деформираните пръсти е елиминирана при едновременно съкращаване. Syndactyly се лекува след пълен възстановителен курс на променените пръсти до нормалната им дължина.

При увеличение на палеца с почти 300% или повече от нормата се извършва единствената ефективна манипулация - това е ампутация. Понякога те предполагат микрохирургична операция под формата на трансплантация на пръсти, например от здрав крак до засегнатата ръка.

При първата форма на заболяването, хирургичната намеса се извършва чрез странична резекция на фалангите. На втория - централната резекция на фаланга. На третия - метакарпалните кости се събират в различни фиксации. Това ще зависи от изразеното напрежение и възраст на детето.

По време на операцията, придружаващите деформации се коригират: излишъкът на меките тъкани се изрязва, премахва се хиперекстензията на деформираните пръсти и има слабост.

Всички тези ортопедични и хирургични техники позволяват да се доближат засегнатите ръце и крака на децата до физиологичната норма и да се запази анатомичното им съотношение.

Лечение на гигантизма

За да се лекува това заболяване, трябва да се приложи сложна терапия, като се вземе предвид етапът, формата и фазата на гигантизма. Като правило лечението на гигантизма е насочено към процесите на намаляване на нивото на растежен хормон (соматотропин) в кръвта чрез потискане, унищожаване или отстраняване на активността на STH-секретиращия тумор, което може да се постигне чрез съвременни и традиционни методи на лечение. Правилно избраният метод на лечение предотвратява развитието на различни усложнения. И в тяхното присъствие, основният метод на терапия включва средствата за правилно нарушаване на неврологичната и ендокринната система.

Гигантът започва да се третира с назначаването на диета, където протеините са ограничени и калориите се преброяват. В допълнение, основата на лечението може да включва: лекарствена терапия, радиация и хирургична интервенция.

Блокирането на производството на соматотропин се постига с помощта на антагонисти на допамина (Lergotril, Lizurgida, Parlodela, Bromocriptine, Metergoline, Dostinex и L-dopa) или аналози на STG (Sandostin), които се използват много години или за цял живот. По време на анулирането на тези лекарства, нивото на соматотропин се увеличава и гигантизмът отново се превръща в прогресия.

При аденокарцинома и ако има опасност от слепота или е унищожен клиновиден тумор, се извършва радикална транссфеноидна хипофицектомия или криогипофицектомия, като се използва течен азот.

За облъчване с лъчи, протонни греди, тежки L-частици, телетематерапия и не на последно място се използва хипофизна рентгенова терапия.

Добри резултати могат да бъдат постигнати чрез имплантиране в идиопатичната жлеза на радиоактивни игли, изработени от злато, иридий и итрий.

Формата на гигантизма без тумор се третира с тестостерон, което прави възможно затварянето на зоните на растеж на костите.

При образуването на патология в щитовидната жлеза или при появата на захарен диабет се предписва подходяща терапия.

С превантивната цел е необходимо пациентите с гигантизъм да избегнат инфекции, различни черепни наранявания, да не използват анаболни стероиди и съмнителни хранителни добавки за композиране за спорт и изграждане на мускули. По-младото поколение за предпочитане трябва да ограничи използването на мобилни телефони. В допълнение, непрекъснато се подлагат на антропометричен контрол, особено от 13 до 16 години.

По време на адиабантното развитие на гигантизма, с цел да се спре прекомерният растеж, тестостеронът се използва с рентгенов контрол на зоните на растеж на костите.

Хората, страдащи от гигантизъм, са в диспансерната група и под наблюдението на ендокринолог, невролог и окултист. Такива пациенти с ендокринология никога не се отстраняват.

Бременните жени с гигантизъм не се препоръчват за аборти. Ако по време на първата бременност детето развива гигантност, последващите са много нежелателни. Важно е да запомните, че соматотропиномът се отнася до неоплазма в мозъка. Той може да предизвика компресия вътре в черепа. Ето защо пациентите с гигантизъм трябва да бъдат третирани като онкологични пациенти.